Зростання та поширення первинного раку молочної залози. Периваскулярні простори розширені – що це таке? Причини та лікування Типування сарком за ступенем диференціювання клітин

I. Абсолютний критерій- Вплив пухлини на життєдіяльність організму в цілому (ця ознака знайшов відображення у визначенні доброякісних і злоякісних пухлин).

ІІ. Відносні критерії:

1. Характер зростання пухлини(Доброякісні пухлини ростуть, як правило, експансивно; злоякісні, як правило, - інвазивно). Деякі доброякісні пухлини ростуть інвазивно (наприклад, фіброматози), а ряд злоякісних пухлин відрізняється експансивним зростанням (наприклад, деякі зрілі пухлини інтракраніальних). Якщо повільне інвазивне зростання зрілої доброякісної пухлини викликає руйнування сусідніх нормальних тканин, то така пухлина називається доброякісною пухлиною з місцево-деструюючим зростанням(Наприклад, амелобластома).

2. Метастазування(доброякісні пухлини, як правило, не метастазують; злоякісні, як правило, метастазують). Деякі доброякісні пухлини можуть метастазувати (лейоміома матки іноді метастазує у легені, пігментні невуси – у регіонарні лімфовузли), тоді як деякі злоякісні пухлини не метастазують (такі пухлини називають злоякісними пухлинами з місцево-деструюючим зростаннямнаприклад, базальноклітинна карцинома шкіри).

3. Ступінь зрілості пухлини(Доброякісні пухлини, як правило, зрілі; злоякісні, як правило, - незрілі). Однак деякі доброякісні пухлини є незрілими, наприклад, ювенільний невус (який раніше називався ювенільною меланомою), утворений незрілими пігментними клітинами з ознаками вираженого клітинного атипізму. Ряд злоякісних пухлин, навпаки, відрізняється зрілою структурою (так, всі зрілі пухлини в порожнині черепа, досягаючи певної величини, стають злоякісними).

ЕТІОЛОГІЯ ЗЛОЯКІСНИХ ПУХЛИН

Загальною причиною злоякісного зростання є недостатність системи антибластомної резистентності(системи протипухлинного захисту), основними елементами якої є ферменти репарації ДНК, антионкогени (наприклад, р53) та ЕК-клітини (природні кілерні клітини). До недостатності системи антибластомної резистентності призводять інтенсивний канцерогенний вплив, імунодефіцитні стани, недостатність ферментів репарації ДНК та функції антионкогенів, а також рубцеве ущільнення тканини («рак у рубці»).

Інтенсивний канцерогенний вплив. Розрізняють травматичний, термічний, радіаційний, хімічний та вірусний варіанти канцерогенезу.

1. травматичний канцерогенез– розвиток злоякісної пухлини у місці травми (наприклад, хронічна травма червоної облямівки губ може призвести до розвитку раку).

2. термічний канцерогенез- Розвиток злоякісної пухлини в місцях тривалого дозованого впливу високої температури (у місцях опіків, наприклад, рак слизової оболонки порожнини рота та стравоходу у любителів гарячої їжі).

3. радіаційний канцерогенез– розвиток незрілої злоякісної пухлини при впливі іонізуючих або неіонізуючих випромінювань у канцерогенній дозі. Основним природним канцерогеном для осіб європеоїдної та монголоїдної рас є сонячний ультрафіолет, тому звичка засмагати на сонці сприяє розвитку злоякісних новоутворень шкіри.

4. хімічний канцерогенез- Розвиток незрілих злоякісних пухлин під впливом хімічних канцерогенів (канцерогенних речовин). З екзогенниххімічних канцерогенів основну роль відіграють канцерогени тютюнового диму, що є основною причиною розвитку раку легені та раку гортані. Серед ендогенниххімічних канцерогенів важливе значення мають естрогенні гормони (високий рівень яких призводить до розвитку раку молочних залоз, яєчників, ендометрію) та канцерогенні метаболіти холестерину, що утворюються в товстій кишці під впливом мікроорганізмів та сприяють розвитку раку товстої кишки.

5. вірусний канцерогенез- Індукція злоякісних пухлин вірусами (онкогенні віруси). Онкогенними називають лише ті віруси, які безпосередньо викликають малігнізацію клітини, привносячи до її геном онкогени (вірусні онкогени). Деякі віруси сприяють розвитку злоякісних пухлин опосередковано, обумовлюючи фоновий патологічний процес (наприклад, віруси гепатитів, С, D, не будучи онкогенними, сприяють розвитку раку печінки, викликаючи цироз). Найбільш важливими окогенними вірусами людини є симплекс-вірус(Вірус простого герпесу) II типуіз сімейства Herpesviridae (викликає рак шийки матки, рак статевого члена і, можливо, низку інших пухлин); вірус герпесу VIII типу (призводить до розвитку саркоми Капоші); вірус папіломи людиниз сімейства Papovaviridae (викликає рак шийки матки та рак шкіри); вірус Епштейна-Барр із сімейства Herpesviridae (викликає злоякісні пухлини в основному в країнах із спекотним кліматом – лімфому/лейкоз Беркітта, найбільш поширені в Африці, рак носоглотки в Південно-Східній Азії та, можливо, інші пухлини).

Онкогенні РНК-віруси називаються онкорнавірусами. Для людини онкогенні два віруси із сімейства Retroviridae – HTLV-I та HTLV-II. Абревіатура HTLV означає людський (H) Т-лімфотропний (TL) вірус (V). HTLV-I викликає Т-клітинний лейкоз та Т-клітинну лімфому дорослих (adult T-cell leukaemia/lymphoma); HTLV-II – волосовидноклітинний лейкоз (hairy cell leukaemia).

"Рак у рубці".У людини найчастішими формами раку в рубці є рак, що розвивається в трофічних виразках шкіри, периферичний рак легені, рак з хронічної виразки шлунка і ДПК, первинний рак печінки на тлі цирозу.

ПАТОГЕНЕЗ, МОРФОГЕНЕЗ І ШЛЯХИ

ЕВОЛЮЦІЇ ЗЛОЯКІСНИХ ПУХЛИН

Виділяють чотири основні стадії розвитку незрілих злоякісних пухлин: стадії малігнізації, передінвазивної пухлини, інвазії та метастазування.

1. Стадія малігнізації- трансформація нормальної клітини в злоякісну (на першому етапі - етапі ініціації - відбувається соматична мутація, в результаті якої в геномі клітин, що малигнізуються, з'являються онкогени; на другому - етапі промоції - починається проліферація ініційованих клітин). Онкогенами (onc) називають будь-які гени, що безпосередньо викликають трансформацію нормальної клітини в злоякісну або сприяють цьому перетворенню. Онкогени залежно від їхнього походження ділять на дві групи: клітинні онкогени (c-onc) та вірусні онкогени (v-onc). Клітинні онкогени формуються з нормальних генів клітини, які отримали назву протоонкогенів. Типовим прикладом клітинного онкогену є ген білка р53 - ген нормального («дикого») р53 відіграє роль одного з активних антионкоген; його мутація призводить до утворення онкогену (ген "мутантного" р53). Продукти експресії онкогенів називаються онкопротеїнами (онкобілками).

2. Стадія передінвазивної пухлини– стан незрілої злоякісної пухлини на початок інвазії (у разі раку цієї стадії використовувався термін carcinoma in situ).

3. Стадія інвазії- Інвазивне зростання злоякісної пухлини.

4. Стадія метастазування.

Морфогенез злоякісних пухлин. 1. Розвиток пухлини de novo («стрибкоподібна» еволюція) – без попередніх видимих ​​препухлинних змін. 2. Стадійний канцерогенез – розвиток пухлини на місці передпухлинних змін (у разі раку для позначення передпухлинних змін використовується термін предрак).

Вирізняють дві форми передрака: 1. облігатний предрак– передрак, який рано чи пізно обов'язково трансформується у рак (наприклад, зміни шкіри при пігментній ксеродермі), 2. факультативний передрак– передрак, який необов'язково трансформується у рак (наприклад, лейкоплакію).

Шляхи еволюції злоякісних пухлин 1. Прогресія пухлини- Посилення з часом її злоякісного потенціалу. 2. Регрес пухлини(Рідкісне явище) - спонтанне (без лікування) зникнення пухлини.
епітеліальні пухлини

Серед епітеліальних пухлин розрізняють зрілі (як правило, доброякісні) та незрілі (злоякісні). До зрілих епітеліальних пухлин належать передусім аденомаі папілома, незрілі епітеліальні пухлини позначають загальним терміном карцинома (рак). Російський термін «рак» перестав бути вдалим, т.к. він використовується для позначення як усіх злоякісних пухлин (у міжнародній номенклатурі для цієї мети використовується термін cancer), і злоякісних епітеліальних новоутворень (карцином).

Аденома- Зріла пухлина, що розвивається із залозистого епітелію або з одношарового циліндричного епітелію слизових оболонок (порожнина носа, трахея, бронхи, шлунок, кишечник, ендометрій). Розрізняють три особливі клініко-морфологічні варіанти аденом: аденоматозний поліп, цистаденома (кістаденома) і фіброаденома. Аденоматозним поліпомназивають аденому, що розвивається з одношарового циліндричного епітелію слизових оболонок. Аденоматозні поліпи слід відрізняти від гіперпластичних поліпів, які не є пухлинами, але здатні трансформуватися в аденоматозні поліпи. Цистаденома- Аденома з наявністю кіст (порожнин). При цьому кіста може передувати розвитку аденоми (первинна кіста) або виникати в тканині вже сформованої пухлини (вторинна кіста). Кісти заповнені рідиною, слизом, кров'ю, що згорнулася, кашкоподібними або щільними масами. Цистаденоми найчастіше зустрічаються в яєчниках. Аденому з вираженою стромою називають фіброаденомою. Характерною локалізацією фіброаденом є молочні залози.

Папілома (papilloma)- зріла пухлина, що розвивається з покривних тканин, вистелених багатошаровим плоским (сквамозним) епітелієм або уротелією (перехідним епітелієм), а також у вивідних протоках залоз. Плоскоклітинні папіломиутворюються на шкірі та слизових оболонках, покритих багатошаровим плоским епітелієм (порожнина рота, ковтка, стравохід, голосові складки гортані, піхва, вагінальна порція шийки матки). Перехідноклітинні папіломилокалізуються в сечовивідних шляхах, насамперед у сечовому міхурі.

Карцинома (рак, carcinoma)- Незріла злоякісна епітеліальна пухлина. Розрізняють дві основні морфологічні форми раку: інтраепітеліальний (неінвазивний) та інвазивний (інфільтруючий) рак. Інтраепітеліальний рак, званий також карциномою in situ(«на місці»), характеризується відсутністю інвазивного зростання; всі злоякісні клітини при цьому сконцентровані у товщі епітеліального пласта. Нині термін «карцинома in situ» у практичній онкопатології використовується рідко, т.к. цей стан важко чи неможливо відрізнити від виражених передракових (диспластичних) змін епітелію. Тому дисплазію епітелію та карциному in situ об'єднують під загальним терміном інтраепітеліальна неоплазіяіз зазначенням ступеня її виразності (I – легка, II – помірна, III – важка).

З погляду гістогенезу виділяють численні варіанти карциноми, найчастіше з яких зустрічаються базальноклітинний, плоскоклітинний (епідермоїдний), перехідноклітинний (уротеліальний) рак, аденокарцинома та недиференційований (анапластичний) рак.

1. Базальноклітинний рак– карцинома, клітини якої нагадують базальні клітини багатошарових плоских епітеліїв. Найчастіше базальноклітинний рак виникає на відкритих ділянках шкірного покриву і відноситься до злоякісних пухлин з місцеводеструюючим зростанням.

2. Плоскоклітинний рак– рак, клітини якого диференціюються у напрямі багатошарових плоских епітеліїв. Пухлина частіше локалізується в легкому, гортані, стравоході, тканинах порожнини рота, шкіри, в шийці матки. Плоскоклітинний рак легені зазвичай розвивається з вогнищ плоскоепітеліальної метаплазії, формування яких типове для хронічного бронхіту курців. Виділяють два основних варіанти плоскоклітинної карциноми: високо-і низькодиференційований плоскоклітинний рак. Найбільш характерною гістологічною ознакою високодиференційованої плоскоклітинної карциноми є утворення в пластах пухлинних клітин вогнищ ороговіння («ракові перли»).

3. Перехідноклітинний рак– карцинома, клітини якої диференціюються у бік перехідного епітелію (уротелія). В даний час цю пухлину прийнято називати уротеліальною карциномою. У переважній більшості випадків перехідноклітинний рак розвивається в слизовій оболонці сечовивідних шляхів, насамперед сечового міхура.

4. Аденокарцинома– форма раку з ознаками залізистої диференціювання клітин, що його утворюють (буквально термін «аденокарцинома» перекладається як «залізистий рак»). Пухлина частіше розвивається у шлунку, кишечнику, ендометрії, різних ендо- та екзокринних залозах. Типовими для аденокарциноми є залізистоподібні, трубчасті (тубулярна карцинома) та сосочкові (папілярна карцинома) структури. Розрізняють високо-, помірно- та низькодиференційовані аденокарциноми. До особливих варіантів аденокарциноми відносяться слизова аденокарцинома (mucous adenocarcinoma) і персневидноклітинний рак. Слизова аденокарцинома(Слизова карцинома) характеризується утворенням у пухлинній тканині великої кількості позаклітинного слизу. Перстневидноклітинна карциномаутворена округлими клітинами, цитоплазма яких містить слиз, що деформує та відтісняє ядро ​​на периферію, що надає клітині схожості з перстнем.

5. Недиференційований раквідрізняється відсутністю ознак тканеспецифічного диференціювання при звичайному гістологічному дослідженні пухлини. Застосування спеціальних методів (імуногістохімічного та електронномікроскопічного) дозволяє виявити ці ознаки. Недиференційований рак може розвинутись практично в будь-якому органі та відноситься до високозлоякісних новоутворень. Пухлинні клітини можуть розташовуватися у вигляді трабекул (трабекулярна карцинома) або пластів (солідна карцинома). Величина клітин недиференційованого раку значно варіює (великоклітинна карцинома, гігантоклітинна карцинома). Своєрідним варіантом недиференційованого раку є дрібноклітинна карциномаособливо характерна для легені.

З органоспецифічних форм раку найчастіше зустрічаються нирковоклітиннаі печінковоклітиннакарциноми.

Залежно від виразності строми розрізняють два типи раку: медулярнийі фіброзний (скир). Медулярним (medullary carcinoma) називають рак зі мізерною стромою, фіброзним (fibrous carcinoma) – рак із вираженою стромою. Тканина медулярної карциноми, як правило, сіро-рожева, м'яка або еластична, нагадує речовину мозку (лат. medulla – мозок). Фіброзний рак відрізняється щільністю пухлинної тканини за рахунок великої кількості колагенових волокон у стромі. Медулярний рак частіше зустрічається у щитовидній та молочних залозах; фіброзний – у молочній залозі та у шлунку. Якщо термін "медулярна карцинома" застосовується для позначення самостійних онконозологічних форм, то термін "фіброзний рак" у сучасній онкопатології з цією метою не використовується.
Пухлини м'яких тканин і кісток

(МЕЗЕНХІМАЛЬНІ ПУХЛИНИ)

До пухлин м'яких тканин відносяться пухлини волокнистої (фіброзної), жирової, м'язових тканин, судин, серозних та синовіальних оболонок, а також структур периферичної нервової системи. Пухлини периферичної нервової системи будуть розглянуті у наступній темі. Пухлини м'яких тканин (за винятком нейрогенних новоутворень) та специфічні пухлини кісток в онкоморфології часто поєднуються поняттям мезенхімальні пухлини. Множинні мезенхімальні пухлини можуть бути проявом спадкових пухлинних синдромів. туберозного склерозу(хвороби Прінгла-Бурневілля), синдрому Гарднерата інших.

I. ПУХЛИНИ ФІБРОЗНОЇ ТКАНИНИ

До пухлин фіброзної (волокнистої сполучної) тканини відносяться різноманітні ураження, багато з яких, ймовірно, є не істинними новоутвореннями, а реактивними пухлиноподібними розростаннями тканини. Пухлини та пухлиноподібні поразки поділяються на зрілі та незрілі. Зрілі фіброзні поразки, переважно, характеризуються доброякісним перебігом, незрілі є злоякісними новоутвореннями.

До зрілимпухлинам фіброзної тканини відносяться фібромиі фіброматози, незріліфіброзні пухлини називаються фібросаркомами. Фіброма зазвичай росте експансивно і має чіткі межі, фіброматоз характеризується відсутністю чітких меж вогнища ураження рахунок інвазивного (інфільтруючого) зростання. Виділяють поверхневіі глибокіфіброматоз. До поверхневих фіброматозів відносяться фіброматоз долоні ( контрактура Дюпюїтрена), підошви ( хвороба Леддергоспі), шиї (зазвичай виявляється у вигляді вродженої кривошиї), статевого члена ( хвороба Пейроньє), ясен, рідше інших локалізацій. Глибокі фіброматози відрізняються агресивнішим, а в деяких випадках злоякісним перебігом. До глибоких фіброматозів належать десмоїдні пухлини (десмоїди) та вроджений фіброматоз (фіброматоз дітей раннього віку).

Фіброми та споріднені поразки. Фіброма– пухлина, утворена зрілою волокнистою сполучною тканиною. Розрізняють більше десяти морфологічних варіантів фібром (еластофіброма, міофіброма, щільна фіброма, м'яка фіброма, звапніння апоневротична фіброма та ін), але, як правило, їх клінічний перебіг істотно не відрізняється. Винятком є ангіофіброма носоглотки, Що зустрічається зазвичай у хлопчиків на другому десятилітті життя. Ця пухлина відрізняється локальною агресивністю (місцево-деструюючим зростанням), що часто рецидивує після видалення. Крім м'яких тканин, фіброма може формуватися в кістках(Десмопластична фіброма кістки, одонтогенна фіброма).

Крім фібром до доброякісних фіброзних проліферативних уражень відносяться гіпертрофічний рубець, келоїд, нодулярний фасціїт, проліферативний фасціїт, проліферативний міозит та запальна міофібробластическая пухлина. Надмірно збільшений рубець має назву гіпертрофічного рубця. Рубець хрящеподібної щільності внаслідок гіалінозу утворює його волокнистої тканини. келоїдом . Нодулярний фасціїтявляє собою швидко збільшується в розмірах вузлик (приблизно на 1 см на тиждень), розташований у підшкірній клітковині, скелетних м'язах або пов'язаний з їх фасцій; вогнище ураження при цьому рідко перевищує 3 см у діаметрі і зазвичай має чіткі межі. Після вилучення рецидивує рідко. Проліферативним фасціїтомназивається аналогічне ураження, у тканині якого виявляються великі фібробласти, що нагадують нейрони. Такий же процес у скелетних м'язах носить назву проліферативний міозит . Запальна міофібробластична пухлина– виражена проліферація фібробластів та міофібробластів з наявністю запальної інфільтрації вогнища ураження. Процес локалізується зазвичай у м'яких тканинах та внутрішніх органах у дітей та осіб молодого віку. Пухлина, як правило, доброякісна, але може рецидивувати після видалення, зрідка трансформується у саркому.

Глибокі фіброматоз. Десмоїдні пухлини (десмоїди) - Глибокі фіброматози, що характеризуються вираженою проліферацією активних фібробластів. Розрізняють абдомінальний(В товщі передньої черевної стінки), інтра-черевний(в органах черевної порожнини, насамперед у брижі тонкої кишки) та екстра-абдомінальний(при локалізації процесу за межами черевної стінки та органів черевної порожнини) варіанти десмоїдних пухлин. Множинні ураження внутрішніх органів при фіброматоз дітей раннього вікучасто завершуються смертю дитини.

Фібросаркому- Одна з найбільш рідко зустрічаються злоякісних пухлин людини. Виділяють два клініко-морфологічні варіанти фібросаркоми: фібросаркома дітей раннього віку (вроджена і до 5 років життя) та фібросаркома дорослих. Фібросаркома дітей раннього віку протікає відносно сприятливо, показник 5-річного виживання при ньому сягає 85%.

ІІ. ФІБРОГІСТІОЦИТАРНІ ПУХЛИНИ

Фіброгістіоцитарними пухлинами називаються пухлини фіброзної тканини з великою кількістю макрофагів (гістіоцитів). Виділяють три групи фіброгістіоцитарних новоутворень – доброякісні, прикордонні та злоякісні. До прикордонних пухлин ставляться часто рецидивні поразки з місцево-деструюючим зростанням, але рідко метастазирующие, тобто. що не володіють усіма ознаками злоякісних новоутворень. Злоякісні фіброгістіоцитарні новоутворення позначаються загальним терміном злоякісна фіброзна гістіоцитома.

До доброякісним фіброгістіоцитарним пухлинамвідносяться доброякісна фіброзна гістіоцитома, ксантома, ювенільна ксантогранульома та ретикулогістіоцитома. Доброякісна фіброзна гістіоцитомає невеликим вузол без чітких меж. Доброякісна фіброзна гістіоцитома шкіри називається дерматофібромою. Після видалення поразки рецидивують рідко. Глибоко розташовані пухлини та новоутворення з високою клітинністю рецидивують дещо частіше. Ксантомає вузликом або вузолом, рідше плямою, жовтого кольору (від латів. xanthos – жовтий). Ксантоми нерідко поєднуються з підвищеним рівнем ліпідів у плазмі (гіперліпопротеїнемія). Іноді гіперліпідемія супроводжується появою багатьох невеликих ксантів на шкірі (ксантоми як елементи висипу); такі ксантоми називаються еруптивними. Ксантоми утворюються у шкірі та тканини різних органів. Ксантоми на століттях звуться ксантелазми .

Пухлина типу ксантоми, але з наявністю пінистих клітин різного розміру та форми, називається ксантогранулемою. Ксантогранульома рідко зустрічається у дорослих, в основному її виявляють у дитячому віці ( ювенільна ксантогранульома), навіть у новонароджених. Особливим клініко-морфологічним варіантом ксантогранульоми є ретроперитонеальна (заочеревинна) ксантогранульома Оберлінга. Ксантогранульома Оберлінгачастіше зустрічається у дорослих, вона є своєрідною формою ретроперитонеального фіброзу. Ретикулогістіоцитома– доброякісна фіброгістіоцитарна пухлина, яка нерідко супроводжує різні форми артриту, поєднується з аутоімунними захворюваннями, іноді є паранеопластичним процесом, відбиваючи наявність в організмі злоякісної пухлини внутрішніх органів.

Прикордонні фіброгістіоцитарні новоутворення.До прикордонних фіброгістіоцитарних уражень відносяться дерматофібросаркома, атипова фіброксантома, гігантоклітинна фібробластома і плексиформна фіброгістіоцитарна пухлина.

Вибухаюча дерматофібросаркомає досить великим (кілька сантиметрів у діаметрі) вузол, що піднімається над поверхнею шкіри. Зростання пухлини повільне; вузол не має чітких меж, часто пухлина вростає в підшкірно-жирову клітковину. У поодиноких випадках тканина пухлини має темно-коричневий або чорний колір завдяки наявності меланін-містять клітин ( пігментна дерматофібросаркома, що вибухає, Беднара). Пухлина Беднара зовні нагадує злоякісну меланому. Приблизно в половині випадків після видалення дерматофібросаркома рецидивує, тому лікування повинно проводитися шляхом широкого висічення пухлини. Метастази формуються нечасто.

Атипова фіброксантомазазвичай виникає у осіб похилого віку, локалізується в шкірі відкритих ділянок тіла. Пухлина, як правило, є невеликим вузликом з виразкою поверхні і точними межами. Зазвичай перебіг пухлини доброякісний, але зрідка формуються рецидиви, метастази та відзначається трансформація у злоякісну фіброзну гістіоцитому. Гігантоклітинна фібробластомазустрічається в основному у дітей першого десятиліття життя в шкірі та підшкірно-жировій клітковині спини та нижніх кінцівок. Пухлина не метастазує і не відрізняється місцево деструюючим зростанням, але часто рецидивує після видалення. Плексиформна фіброгістіоцитарна пухлинавиявляється у дітей та осіб молодого віку в шкірі та підшкірній клітковині кінцівок. Після видалення пухлина часто рецидивує, у поодиноких випадках формуються метастази в регіонарні лімфатичні вузли.

Злоякісна фіброзна гістіоцитома- Найчастіше зустрічається саркома. Пухлина локалізується у різних органах, особливо у глибоких тканинах кінцівок та у заочеревинному просторі. Зовні вона є вузол/вузли без чітких кордонів з некрозами і крововиливами. Розрізняють п'ять варіантів пухлини: плеоморфний та гігантоклітинний варіанти є пухлинами високого ступеня злоякісності, міксоїдний та запальний – проміжний, ангіоматоїдний варіант – низької злоякісності. Ангіоматоїдна злоякісна фіброзна гістіоцитома іноді розглядається у групі прикордонних фіброгістіоцитарних пухлин під назвою ангіоматоїдна фіброзна гістіоцитома. Клінічна картина характеризується розвитком анемії, тривалою лихоманкою та зниженням маси тіла. Ця пухлина частіше виникає у дітей та молодих осіб, вона рідко метастазує, але часто рецидивує після видалення.

ІІІ. ПУХЛИНИ ЖИРОВОЇ ТА М'язових тканин.

Пухлини жирової тканини.Розрізняють пухлини білої та бурої жирової тканини. Зріла пухлина білої жирової тканини позначається терміном ліпома, бурою – гібернома. Незрілі злоякісні пухлини жирової тканини називаються ліпосаркомами .

Ліпомизазвичай є м'які вузли жовтого кольору, утворені часточками жирової тканини. Крім солітарних (одинокових) липом, зустрічаються множинні пухлини. Розрізняють кілька морфологічних варіантів липом (звичайна, веретеноклітинна, плеоморфна та атипова), проте клінічно всі вони протікають однаково доброякісно. Нерідко доброякісна пухлина, поряд з жировою тканиною, включає інші тканини: численні кровоносні судини (ангіоліпома), судини та пучки гладком'язових клітин (ангіоміоліпома), червоний кістковий мозок (мієлоліпома). Ангіоміоліпома найчастіше зустрічається в нирках, мієлоліпома – у надниркових залозах і заочеревинній клітковині. Крім того, виділяють внутрішньом'язову ліпому, ліпобластому та ліпоматоз. Внутрішньом'язова ліпомалокалізується в товщі кістякових м'язів, відрізняється повільним інвазивним зростанням, і внаслідок цього відсутністю чітких меж. Велика пухлина викликає атрофію м'яза. Після видалення внутрішньом'язова ліпома часто рецидивує. Ліпобластома, утворена дозріваючими жировими клітинами, зустрічається в основному у дітей, як правило, у перші роки життя. Дифузним ліпоматозомназиваються вогнища розростання жирової тканини, які не мають точних меж (за винятком внутрішньом'язової локалізації процесу). У ряді випадків причиною дифузного ліпоматозу є підвищення концентрації в організмі глюкокортикоїдів (стероїдний ліпоматоз). При локалізації ураження в параректальній або паравезикальній тканині можуть виникнути товстокишкова непрохідність або затримка сечі. Множинні ліпоми також позначаються терміном ліпоматоз. Найбільш відомими ліпоматозами є ліпоматоз Деркумаі ліпоматоз Маделунга. Ліпоматоз Деркума характеризується наявністю болючих липом переважно на кінцівках. При ліпоматозі Маделунга ліпоми локалізуються в ділянці шиї, іноді охоплюють її кільцем, викликаючи здавлення судин, нервів, дихальних шляхів та горлянки. Гіберноманайбільш часто розташовується в лопаткових та міжлопаткових областях. Ліпосаркомихарактеризуються значною різноманітністю. Високодиференційована та міксоїдна ліпосаркоми відносяться до пухлин низького ступеня злоякісності. Винятком є ​​ліпосаркома заочеревинної локалізації, прогноз якої завжди менш сприятливий. Круглоклітинна, плеоморфна та дедиференційована ліпосаркоми відрізняються високозлоякісним перебігом.

Пухлини м'язових тканинподіляються на пухлини гладкої та поперечно-смугастої м'язових тканин. Зрілі пухлини гладких м'язів – лейоміоми, поперечно-смугастої м'язової тканини. рабдоміоми. Незрілі злоякісні пухлини гладких м'язів називаються лейоміосаркомами, поперечно-смугастої м'язової тканини – рабдоміосаркомами.

Найбільш часто лейоміомирозвиваються в матці під впливом естрогенних гормонів, що посилюють проліферативну активність гладких клітин міометрія. Крім того, лейоміоми розвиваються з лейоміоцитів судин, пілярних м'язів шкіри, а також стінок порожнистих органів, насамперед шлунково-кишкового тракту. Іноді лейоміоми матки метастазують у легені ( метастазуюча лейоміома), проте вони залишаються доброякісним процесом. Зрідка пухлинна тканина вростає у просвіт вен матки, тазу і навіть у нижню порожню вену ( інтравенозний лейоміоматоз). Прогноз інтравенозного лейоміоматозу залишається сприятливим, незважаючи на неповне хірургічне видалення пухлини; двостороння оваріектомія практично виключає можливість рецидиву. У жінок репродуктивного віку іноді формується так званий дисемінований лейоміоматоз очеревини, при якому на очеревині утворюються множинні невеликі лейоміоми (імплантаційні метастази), що зовні нагадують метастази злоякісної пухлини. Цей стан зазвичай пов'язаний з вагітністю, наявністю продукуючої естрогени гранульозоклітинної пухлини яєчників або застосування пероральних контрацептивів. Як правило, дисемінований перитонеальний лейоміоматоз є несподіваною знахідкою під час кесаревого розтину. Вогнища ураження при цьому здебільшого спонтанно регресують.

Деякі гладком'язові пухлини містять також інші тканини: ангіоміоліпома (характерна для нирок), ангіоміома, лімфангіоміоматоз. Лейоміосаркоманайчастіше розвивається в матці при озлоякістві тривалих лейоміом, як правило, великих розмірів. У пухлинному вузлі при цьому з'являються ділянки м'якшої консистенції, вогнища некрозу та крововиливів. Рабдоміосаркомивідрізняються значною різноманітністю. Здебільшого вони розвиваються у дитячому віці. Веретеноклітинна та ембріональна рабдоміосаркоми відносяться до пухлин низького ступеня злоякісності; альвеолярна та плеоморфна рабдоміосаркоми – високозлоякісні новоутворення. Своєрідним варіантом ембріональної рабдоміосаркоми є ботріоїдна(Від грец. Bothrios - виноградне гроно) рабдоміосаркому, що розвивається у дітей перших років життя в слизових оболонках різних органів, частіше піхви, і виступає над їхньою поверхнею («ботріоїдний поліп»). Альвеолярна та плеоморфна рабдоміосаркоми, як правило, формуються в скелетних м'язах.

IV. ПУХЛИНИ КРОВЕНОСНИХ І ЛІМФАТИЧНИХ СУДИН

Пухлини судин поділяються на ендотеліоцитарні (що розвиваються з ендотеліальних клітин кровоносних і лімфатичних судин) і периваскулярні (що виникають з інших типів клітинних елементів стінки судини та периваскулярної тканини, що безпосередньо примикає до судини).

Ендотеліоцитарні пухлини кровоносних судин.Зрілі пухлини кровоносних судин звуться гемангіоми, незріла злоякісна пухлина позначається терміном ангіосаркома (гемангіосаркома, злоякісна гемангіоендотеліома). Особливим варіантом пухлин кровоносних судин є саркома Капоші. Особливу групу прикордонних ендотеліоцитарних пухлин складають гемангіоендотеліоми, які не можна однозначно віднести ні до доброякісних, ні до злоякісних новоутворень.

Розрізняють капілярні, кавернозні, внутрішньом'язові, венозні, артеріовенозні та епітеліоїдні (гістіоцитоїдні) гемангіоми. Своєрідним варіантом гемангіом є піогенна гранульома (гемангіома грануляційнотканинного типу). Капілярні гемангіоми утворені капілярними судинами, вони поділяються на два типи: ювенільний (дитячий) та дорослий. Капілярна гемангіома ювенільного типу(судинний невус) є вузликом або плямою в основному червоного кольору, розвивається у 0,5% новонароджених, зазвичай формується через кілька тижнів або місяців і локалізується, як правило, на шкірі обличчя або шиї. Часто ці гемангіоми множинні. Через деякий час вони спонтанно регресують. Капілярна гемангіома дорослого типутрапляється вже у підлітків, але частота їх розвитку збільшується з віком. Вони локалізуються насамперед на шкірі тулуба та кінцівок, а також у внутрішніх органах. Кавернозні гемангіомиутворені судинами із різко розширеним просвітом. Вони розташовуються як на шкірі, так і у внутрішніх органах (насамперед у печінці та селезінці). Спонтанно кавернозні гемангіоми зазвичай не регресують, при швидкому зростанні може відбуватися руйнація тканин, що оточують пухлину. Внутрішньом'язова гемангіома- Капілярна або кавернозна гемангіома, що розташовується в товщі скелетного м'яза. Венозні гемангіомиутворені осередковим скупченням судин венозного типу, артеріовенозні гемангіомискладаються з венозних, капілярних та артеріальних судин. Епітеліоїдна гемангіома(Ангіолімфоїдна гіперплазія з еозинофілією) характеризується проліферацією в шкірі капілярів з великими ендотеліальними клітинами, що нагадують гістіоцити. Капіляри оточені скупченнями лімфоцитів, макрофагів та еозинофільних гранулоцитів, нерідко зустрічаються лімфоїдні фолікули. Найчастіше пухлина розташовується на шкірі голови. Піогенна гранульомає розростання в місці травми грануляційної тканини у вигляді вузлика на шкірі або слизових оболонках. Найчастіше вона локалізується на слизовій оболонці порожнини рота, насамперед на яснах. Характерно утворення піогенних грануль при вагітності ( granuloma gravidarum), такі пухлини регресують після пологів або переривання вагітності.

Залежно від кількості гемангіом виділяють солітарні та множинні гемангіоми. Множинні гемангіоми також позначаються терміном гемангіоматоз. До гемангіоматозів відносяться прогресуючий гемангіоматоз шкіри Дар'ї, синдром Казабаха-Меррітт, синдром Маффуччі та синдром Хаферкампа. Прогресуючий гемангіоматоз шкіри Дар'їхарактеризується наявністю збільшуються в розмірах і кількості шкірних гемангіом, які можуть ускладнитися тромбоцитопенією споживання і ДВС-синдромом. Синдром Казабаха-Меррітт– гігантські гемангіоми шкіри з розвитком тромбоцитопенії споживання та ДВЗ-синдрому. Синдром Маффуччі- різновид хвороби Ольє(енхондроматоз кісток, переважно пальців рук і ніг) у поєднанні з множинними капілярними та кавернозними гемангіомами м'яких тканин пальців. Синдром Хаферкампа- Генералізований гемангіоматоз кісток. Захворювання швидко прогресує, завершуючись летальним кінцем. Інвазивне зростання внутрішньокісткових гемангіом призводить до деформації кісток, їх руйнування (патологічним переломам), та витіснення з губчастої речовини мієлоїдної тканини з розвитком гіпопластичної анемії.

Системні гемангіоматози.Захворювання, при яких гемангіоми локалізуються у різних органах (шкіра, внутрішні органи, головний мозок, очі, кістки), називаються системними гемангіоматозами. До них відносяться синдроми Гіппеля-Ліндау та Стерджа-Вебера-Краббе. Синдром Гіппеля-Ліндау(Ретиноцеребровісцеральний ангіоматоз) характеризується наявністю гемангіом у сітківці ока, у внутрішніх органах (печінка, селезінка) та в ЦНС (як правило, у мозочку з відповідною неврологічною симптоматикою). Синдром Стерджа-Вебера-Краббе– поєднання, як правило, односторонніх гемангіом шкіри обличчя в області іннервації I або II гілок трійчастого нерва, гемангіом судинної оболонки ока (внаслідок чого розвиваються глаукома або відшарування сітківки) та гемангіом головного мозку, що проявляється розвитком судомного синдрому та геміпарезів/ пухлини боку тіла.

Розрізняють два основні варіанти гемангіоендотеліом– епітеліоїдний (гістіоцитоїдний) та веретеноклітинний. Епітеліоїдна гемангіоендотеліомапри локалізації в легенях, як правило, призводить до важких ускладнень та смерті. При розташуванні пухлини в інших внутрішніх органах та м'яких тканинах фатальні ускладнення розвиваються рідко. Веретеноклітинна гемангіоендотеліомачасто рецидивує після видалення, але не метастазує. Ангіосаркомавідноситься до пухлин високого ступеня злоякісності. Встановлено етіологічну роль сполук миш'яку, вінілхлориду та інсоляції у розвитку ангіосаркоми. Хворіють переважно дорослі та особи похилого віку. Макроскопічно ангіосаркома, як правило, є вузол червоного кольору без чітких меж. Саркома Капоші– пухлина з малодиференційованих судинних клітин (ангіобластів), що розвивається на фоні вираженого імунодефіциту під впливом вірусу герпесу типу 8 (HHV-8). Розрізняють три основні клініко-епідеміологічні варіанти саркоми Капоші: старечий, епідемічний та ятрогенний. Стареча саркома Капоші, як випливає з назви, розвивається у старечому віці і є пухлиною низького ступеня злоякісності (тривалість захворювання в середньому становить 10-15 років). Епідемічний (при ВІЛ-інфекції) та ятрогенний (внаслідок медикаментозної імуносупресії) варіанти відрізняються високим ступенем злоякісності. Зазвичай саркома Капоші є коричнево-червоною м'якою бляшкою на шкірі гомілок або стоп.

Ендотеліоцитарні пухлини лімфатичних судин.Зрілі пухлини кровоносних судин називаються лімфангіомами, незріла злоякісна пухлина – лімфангіосаркомою. Лімфангіоминайчастіше утворені звичайними капілярними (капілярна лімфангіома) або різко розширеними (кавернозна лімфангіома) лімфатичними судинами. Лімфангіосаркоматрапляється переважно у жінок. Здебільшого вона формується і натомість тривалого лімфостазу. Лімфангіосаркома у жінок, яким була проведена радикальна мастектомія з приводу раку молочної залози ( синдром Стюарта-Тревеса), розвивається зазвичай через 10 років після перенесеної операції.

Периваскулярні пухлини.До периваскулярних пухлин відносяться гломусна пухлина (і її варіанти гломангіома та гломангіоміома) та гемангіоперицитома. Розрізняють доброякісну та злоякісну гломусні пухлини, а також доброякісну та злоякісну гемангіоперицитому. Найчастіше зустрічаються доброякісні варіанти периваскулярних новоутворень. Доброякісна гломусна пухлина, Як правило, локалізується в м'яких тканинах пальців під нігтьової пластинкою і являє собою синюшно-червоний вузлик діаметром зазвичай менше 1 см. Пухлина болюча, особливо при переохолодженні. Після видалення часто рецидивує. Доброякісна гемангіоперицитоманайчастіше локалізується в заочеревинному просторі, органах таза та в тканинах стегна, має чіткі межі. У ряді випадків пухлина призводить до розвитку гіпоглікемії.

V. ПУХЛИНИ СЕРОЗНИХ І СИНОВІАЛЬНИХ ОБОЛОЧОК

Пухлини серозних покривів.З серозних оболонок виходять різні доброякісні та злоякісні пухлини. До доброякісних новоутворень відносяться солітарна фіброзна пухлина плеври та очеревини(локалізована фіброзна мезотеліома), високодиференційована папілярна мезотеліома, мультикістозна мезотеліомаі аденоматоїдна пухлина. Злоякісними новоутвореннями серозних покривів є злоякісна солітарна фіброзна пухлина плеври та очеревини, так звана дифузна мезотеліома, а також епітеліальна, веретеноклітинна(саркоматоїдна) та біфазна злоякісні мезотеліоми. Встановлено, що причиною розвитку злоякісної мезотеліоми плеври може бути азбест.

Пухлини синовіальних оболонок суглобів.В даний час до пухлин синовіальних оболонок відносяться лише два новоутворення - доброякіснаі злоякісна тіносиновіальні гігантоклітинні пухлини. Раніше до цієї групи включали «синовіальну» саркому[«synovial» sarcoma], проте гістогенетично вона не належить до синовіальних пухлин, незважаючи на те, що часто знаходиться поблизу суглобів. «Синовіальна» саркома відрізняється меншою злоякісністю у хворих молодше 15 років, у разі локалізації у дистальних відділах кінцівок та при величині вузла до 5 см у діаметрі.

VI. Пухлини кісток

Виділяють чотири основні групи новоутворень кісток: пухлини кісткової тканини, пухлини хрящової тканини, гігантоклітинна пухлина та «кістномозкові» пухлини. Крім того, кісткові та хрящові пухлини іноді можуть первинно розвиватися у м'яких тканинах та внутрішніх органах.

Костетворні пухлини.До зрілих доброякісних костетворних новоутворень кісток відносяться остеома, остеоїд-остеома та доброякісна остеобластома. Незрілими злоякісними костеутворюючими пухлинами є агресивна остеобластома (злоякісна остеобластома) та остеосаркома (остеогенна саркома).

Остеома- Пухлина, що повільно зростає, в основному виникає в кістках черепа. Остеоїд-остеома(остеоїдна остеома) розташовується у компактній кістковій тканині поверхневого (кортикального) шару кістки. Близькість пухлини до окістя обумовлює розвиток сильних болів. Пухлина розвивається в основному у підлітків та осіб молодого віку в діафізах довгих трубчастих кісток, відрізняється невеликими розмірами (зазвичай менше 1 см у діаметрі), вкрай повільним зростанням, точними межами та, як правило, вираженою зоною реактивного костеутворення. Доброякісна остеобластома, аналогічна мікроскопічною будовою остеоїд-остеомі, але локалізується в глибоких відділах кістки, в губчастій кістковій тканині. Розмір пухлини зазвичай перевищує 1 см у діаметрі, реактивне кісткоутворення незначне. Як правило, сильних болів, характерних для остеоїд-остеоми, відсутні. Агресивна остеобластомахарактеризується рецидивами, що часто розвиваються після оперативного лікування, але не метастазує.

Остеосаркому- Найбільш часто зустрічається первинна злоякісна пухлина кісток. В основному вона розвивається на другому десятилітті життя в осіб чоловічої статі. У похилому віці остеосаркома, як правило, формується на тлі хвороби Педжету кісток. Найчастіше остеосаркома локалізується у метафізах довгих трубчастих кісток. Остеосаркоми поділяються на два основні клініко-морфологічні варіанти: центральний(медулярний) та поверхневий(периферичний). Як правило, центральна остеосаркома є пухлиною високого ступеня злоякісності, периферична низька. Поверхнева остеосаркома щільно прилягає до поверхні кістки або оточує її як муфти, не викликаючи вираженого руйнування кортикального шару. Пухлини, як правило, розвиваються в діафіз довгих трубчастих кісток. Рентгенологічно у більшості випадків в пухлини виявляються радіальні лінійні затемнення, а також дистальний та проксимальний остеофіти («трикутники Кодмена»), що утворюються за рахунок реактивного кісткоутворення при відшаруванні окістя по периферії пухлини. Виділяють два основних типи поверхневої остеосаркоми: паростальний (юкстакортикальний) та періостальний. Паростальна остеосаркомаутворена переважно пухлинною кістковою тканиною, періостальна остеосаркомав основному складається з пухлинного хряща.

Хрящоутворюючі пухлини.Зрілими доброякісними хрящеутворюючими пухлинами кісток є хондрома, остеохондрома, доброякісна хондробластома та хондроміксоїдна фіброма. Незріла злоякісна пухлина хрящової тканини позначається терміном хондросаркому .

Хондромапредставлена ​​зрілим гіаліновим хрящем. Залежно від локалізації кістки розрізняють два види хондром: енхондроми, розташовані центрально, та періостальні хондроми, що розташовані в периферичних відділах кістки Найчастіше зустрічаються енхондроми, які можуть бути солітарними (одиночними) та множинними. Множинні енхондроми позначають терміном енхондроматозкісток. Серед енхондроматозів основними є хвороба Олльє та її варіант синдром Маффуччі. Хвороба Ольєпроявляється утворенням енхондром у кістках кистей та стоп. Енхондроми викликають викривлення кісток, яке триває доти, доки відбувається їх зростання, внаслідок чого кисті та стопи можуть перетворитися на вузлуваті конгломерати. Наявність при хворобі Ольє гемангіом м'яких тканин називається синдромом Маффуччі. Солітарні енхондроми, на відміну від багатьох, рідко трансформуються в хондросаркому.

Остеохондрому(кістково-хрящовий екстоз) являє собою покритий шаром хряща («хрящової шапочкою») кістковий виріст на зовнішній поверхні кістки. Остеохондроми можуть бути солітарними та множинними, зазвичай розташовуються в області метафізів довгих трубчастих кісток і виявляються в основному у дітей (зростання остеохондром зазвичай припиняється на час дозрівання скелета). Також як і при хондромах, солітарні остеохондроми, на відміну від множинних, рідко зазнають озлоякісності. Доброякісна хондробластомамайже завжди розташовується в епіфізах довгих трубчастих кісток, зазвичай у осіб віком до 20 років, відрізняється хворобливістю, нерідко значною, іноді рецидивує після видалення і вкрай рідко трансформується в хондросаркому. Хондроміксоїдна фібромаза своїми клінічними ознаками подібна до хондробластоми, проте гістологічна картина пухлини може симулювати диференційовану хондросаркому. При рентгенологічному дослідженні пухлина являє собою внутрішньокістковий вузол з точними межами та тонким обідком гіпермінералізованої кісткової тканини.

Хондросаркому.На противагу хондромам, більшість з яких виявляється в периферичних відділах кінцівок, хондросаркома виникає головним чином у кістках тазу, ребрах, плечовій та стегнової кістках. Хондросаркома утворена переважно або повністю незрілою хрящовою тканиною без утворення пухлинної кістки. Розрізняють чотири основні варіанти хондросаркоми: звичайний, юкстакортикальний (періостальний), мезенхімальний та дедиференційований. Виділяють високо- та низькодиференційований варіанти звичайної хондросаркоми. Пухлина розташовується у центральних відділах кістки (центральна хондросаркома), руйнує навколишню кісткову тканину, немає чітких меж, що можна виявити при рентгенологічному дослідженні. Юкстакортикальна хондросаркома(Пухлина низького ступеня злоякісності) є аналогом періостальної остеосаркоми, але без ознак пухлинного остеогенезу. Мезенхімальна та дедиференційована хондросаркоми відносяться до високозлоякісних новоутворень. Дедиференційована хондросаркома- Одна з найбільш злоякісних пухлин людини, більш агресивна, ніж остеосаркома, зазвичай розвивається у осіб похилого віку. Показник 5-річного виживання за цієї пухлини становить 10–15%.

Гігантоклітинна пухлина кісток (остеокластома)є агресивною, але рідко метастазує пухлиною. Крім одноядерних пухлинних клітин вона містить багатоядерні клітини, подібні до остеокластів (звідси і назва пухлини). Як правило, пухлина розвивається переважно у віці 20-40 років в епіфізах довгих трубчастих кісток. Гігантоклітинна пухлина є остеолітичним новоутворенням; виникнувши в епіфізі, поблизу суглобового хряща, вона надалі поширюється та захоплює весь епіфіз та прилеглі відділи метафізу. Після видалення гігантоклітинна пухлина часто рецидивує, іноді метастазує у легені.

«Кістномозкові» пухлини.До так званих кістковомозкових пухлин відносяться пухлини з малодиференційованих мезенхімальних клітин. Ці новоутворення є пухлинами високого ступеня злоякісності. саркома Юінгазазвичай виникає у віці 5–15 років, як правило, у діафізі та в метафізі довгих трубчастих кісток. При рентгенологічному дослідженні пухлина переважно виглядає остеолітичною, але руйнація кістки часто поєднується з осередками остеогенезу. Нерідко зустрічається періостальне кісткоутворення з характерною рентгенологічною картиною «цибулинних лусочок». Саркома Юінга рано дає метастази в інші кістки, у легені та печінку. Крім того, нерідко вона розвивається первинно в кількох кістках (мультицентрічне зростання пухлини). Зрідка саркома Юінга розвивається у м'яких тканинах та у внутрішніх органах ( позакісткова саркома Юінга).
ПУХЛИНИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ, ОБОЛОЧОК МОЗКУ,

Дата завантаження: 2015-08-26 | Перегляди: 4959 | Порушення авторських прав

Периваскулярні пухлини собак відносять до групи сарком м'яких тканин та терапевтичний (а точніше – хірургічний) підхід до них нічим не відрізняється від інших сарком цієї групи. Цього в принципі було б достатньо, щоб жити і не тужити, але мені ж не терпиться копнути трохи глибше. ;)

(чарівна картинка з retinalphysician.com)

Судинна стінка у самому своєму тонкому сегменті, капілярному руслі, складається з трьох основних компонентів: ендотеліоциту, базальної мембрани та перициту. У міру підвищення калібру судини перицити змінюються міоперицитами в артеріолах і венулах, потім гладком'язові клітини великих судин. Перицити експресують віментин і СМА, міоперицити додають до свого арсеналу десмін та кальпонін, гладком'язові клітини – smoothelin та h-CD.

Периваскулярні пухлини можуть виникнути у принципі скрізь, де є судини зі стінками, але у собак особливо часто виникають у областях, де капілярне русло відчуває високі навантаження тиском, зокрема, у дистальних відділах кінцівок.

Цитологічно досить довгий час було прийнято називати всі периваскулярні пухлини гемангіоперицитомами (пруф), але зсідання Avallone із співавторами показали, що цитологія, хоча й досить специфічна для діагностики периваскулярних пухлин як групи, не дає жодної інформації про конкретний вид. А гістологічно, з підтвердженням ІГХ, було показано, що в цій групі (при абсолютно аналогічній цитологічній картині), окрім гемангіоперицитом, представлені міоперицитоми, ангіолейоміосаркоми та гладком'язові міоми, причому останні зустрічаються значно частіше власне гемангіоперицитом.

Так що, дорогі мої цитологи, коректніше наприкінці писати саме про периваскулярну пухлину, а не гемангіоперицитому. Так-так, теж була грішна...

Цитологічно вони мають дуже характерний вигляд. По-перше, на відміну від багатьох СМТ, вони дають препарат високої клітинності, часто потрапляють навіть у голкові біопсії у вигляді великих скупчень, при вдалому збігу обставин - навіть разом з капілярами, навколо яких формують дуже специфічні завихрення. Анізоцитоз та анізокаріоз не надто виражені, що корелює з низькою біологічною агресивністю. Досить помітною особливістю є майже ідеально кругла форма ядра за інших ознак "веретеноклітинної" пухлини.

Матрикс периваскулярні пухлини виробляють дуже мізерний, фібрилярний. Іноді можуть виробляти його взагалі. У цитоплазмі клітин іноді спостерігаються множинні точкові вакуолі.

Найбільш, мабуть, яскравою особливістю периваскулярних пухлин є формування багатоядерних клітин. Ядра при цьому намагаються розташовуватися якнайдалі один від одного. Коли їх два, клітина починає нагадувати голову комахи, а коли їх багато - разом з цитоплазматичними відростками клітина виглядає як корона з великим дорогоцінним камінням у зубцях, внаслідок чого такі утворення отримали назву вінцевих клітин (crown cells).

Навіщо нам як практикам взагалі виділяти периваскулярные пухлини в плеяді інших СМТ? Насамперед через те, що за інших рівних умов периваскулярні пухлини поводяться менш агресивно. Так, віддалені метастази виявлялися, за даними тієї ж групи Avallone, у 2% випадків (порівняно із середнім показником 20% за всіма – це в 10 разів рідше!). Ступінь диференціювання по Kuntz, що використовується в діагностиці СМТ, однаково застосовна і для периваскулярних пухлин, але рідкісні з них отримають ступінь 2, не кажучи вже про 3. Крім того, гістологічний ступінь диференціювання добре корелює з ймовірністю віддаленого метастазування, але не з місцем інвазивністю та ймовірністю рецидиву. Тому, як і для всіх СМТ, чи не важливіше значення набуває гістологічна оцінка радикальності видалення.

Цікаво, що перивскулярні пухлини саме в дистальних відділах кінцівок виявляють експансивний характер зростання, і якщо при першому видаленні кордону чисті, то ймовірність рецидиву дуже низька. У всіх інших локалізаціях прогноз залежить від характеру поширення та наявності/відсутності інфільтрації м'язів. При інфільтративному зростанні та наявності інвазії у перимизій ймовірність місцевого рецидиву дуже висока, і цей єдиний варіант периваскулярних сарком був помічений у вирощуванні віддалених метастазів. Неакральні пухлини (тобто не на дистальних відділах кінцівок) часто мають мікросателітні вузлики в навколишніх тканинах, відповідно, вимагаючи відповідального підходу до дотримання кордонів.

Автономне зростання пухлини характеризується відсутністю контролю за проліферацією та диференціюванням клітин організму-пухлини. Інвазія пухлини протікає у три фази та забезпечується певними генетичними перебудовами.

Перша фаза інвазії пухлини характеризується ослабленням контактів між клітинами. У другій фазі пухлинна клітина секретує протеолітичні ферменти та їх активатори, які забезпечують деградацію екстрацелюлярного матриксу, звільняючи цим шлях для інвазії.

Стадія метастазування - заключна стадія морфогенезу пухлини, яка пов'язана з поширенням пухлинних клітин з первинної пухлини в інші органи по лімфатичних, кровоносних судинах, периневрально, імплантаційно, що стало основою виділення видів метастазування.

Автономне зростання пухлини

Автономне зростання пухлини характеризується відсутністю контролю за проліферацією та диференціюванням клітин організмом-пухлинником. Це зовсім не означає, що пухлинні клітини перебувають у якомусь проліферативному хаосі. Насправді клітини пухлин переходять на аутокриннийабо паракринний механізм регулювання свого зростання.

При аутокринній стимуляції росту пухлинна клітина сама продукує фактори росту або онкобілки-аналоги факторів росту, а також рецептори або онкобілки-аналоги рецепторів факторів росту. Так відбувається, наприклад, при дрібноклітинному раку легені, клітини якого продукують ростовий гормон бомбезин та одночасно рецептори до нього. При цьому відбувається і паракринне стимуляція, оскільки бомбезин може взаємодіяти і з сусідніми клітинами.

Яскравий приклад паракринної стимуляції пухлини - продукція інсуліноподібного фактора зростання двома фібробластами строми раку легені. Фактор росту взаємодіє з рецепторами на ракових клітинах та стимулює їх проліферацію. Автономне зростання пухлини виявляється у втраті контактного гальмування та імморталізації (придбання безсмертя) пухлинних клітин, що можна пояснити переходом клітин на аутокринний і паракринный шляху регулювання свого зростання.

Автономність пухлини носить відносний характер, оскільки пухлинна тканина постійно одержує від організму різні поживні речовини, кисень, гормони, цитокіни, що приносяться зі струмом крові. Крім того, вона зазнає впливу імунної системи та прилеглої навколишньої непухлинної тканини.

Таким чином, автономність пухлини слід розуміти не як повну незалежність пухлинних клітин від організму, а як набуття пухлинними клітинами здатності до самоврядування.

У злоякісних пухлинах автономне зростання значно виражене, і вони ростуть швидко, проростаючи прилеглі нормальні тканини. У доброякісних пухлинах він виражений дуже слабко. Деякі їх піддаються регуляторним впливам, ростуть повільно, не проростаючи в сусідні тканини.

Прогресія пухлини

Теорія прогресії пухлинрозроблена L. Foulds у 1969 р. на основі даних експериментальної онкології. Відповідно до теорії про пухлинну прогресію, відбувається постійне стадійне прогресуюче зростання пухлини з проходженням нею ряду якісно відмінних стадій. Виявляється автономність як зростання, а й інших ознак пухлини, як вважав сам автор теорії.

З останньою точкою зору важко погодитись, оскільки злоякісність пухлини завжди має матеріальну базу у вигляді активного синтезу певних онкопротеїнів, факторів росту, їх рецепторів. Ця обставина відкладає відбиток на прояви морфологічного атипізму пухлини та використовується у прогнозуванні життя онкологічних хворих.

Пухлина постійно змінюється: відбувається прогресія, як правило, у бік підвищення її злоякісності, яка проявляється інвазивним зростанням та розвитком метастазів.

Стадія інвазивної пухлинихарактеризується виникненням інфільтруючого зростання. У пухлини з'являються розвинена судинна мережа та строма, виражена різною мірою. Межі з прилеглою непухлинною тканиною відсутні через проростання в неї пухлинних клітин. Інвазія пухлини протікає у три фази та забезпечується певними генетичними перебудовами.

Перша фаза інвазії пухлинихарактеризується послабленням контактів між клітинами, про що свідчать зменшення кількості міжклітинних контактів, зниження концентрації деяких адгезивних молекул із сімейства CD44 та інших і, навпаки, посилення експресії інших, що забезпечують мобільність пухлинних клітин та їх контакт з екстрацелюлярним матриксом.

На клітинній поверхні знижується концентрація іонів кальцію, що призводить до підвищення негативного заряду пухлинних клітин. Посилюється експресія інтегринових рецепторів, що забезпечують прикріплення клітини до компонентів екстрацелюлярного матриксу - ламінін, фібронектину, колагенів.

У другій фазіпухлинна клітина секретує протеолітичні ферменти та їх активатори, які забезпечують деградацію екстрацелюлярного матриксу, звільняючи цим шлях для інвазії.

У той же час продукти деградації фібронектину та ламініну є хемоаттрактантами для пухлинних клітин, які мігрують у зону деградації в ході третьої фазиінвазії, а потім процес повторюється знову.

Стадія метастазування- заключна стадія морфогенезу пухлини, що супроводжується певними гено- та фенотиповими перебудовами пухлини. Процес метастазування пов'язаний з поширенням пухлинних клітин з первинної пухлини в інші органи з лімфатичних та кровоносних судин, периневрально, імплантаційно, що стало основою виділення видів метастазування.

Процес метастазування пояснюється теорією метастатичного каскаду, відповідно до якої пухлинна клітина зазнає ланцюга (каскаду) перебудов, що забезпечують поширення у віддалені органи.

У процесі метастазування пухлинна клітина повинна мати певні якості:

• проникати у прилеглі тканини та просвіти судин (дрібних вен та лімфатичних судин);
• відокремлюватися від пухлинного пласта в потік крові (лімфи) у вигляді окремих клітин або невеликих їх груп;
• зберігати життєздатність після контакту в струмі крові (лімфи) зі специфічними та неспецифічними факторами імунного захисту;
• мігрувати до венулів (лімфатичних судин) і прикріплюватися до їх ендотелію у певних органах;
• інвазувати мікросудини і зростати на новому місці в новому оточенні.

Метастатичний каскад умовно може бути поділений на чотири етапи:

1. формування метастатичного пухлинного субклону; інвазія у просвіт судини;
2. циркуляція пухлинного емболу у кровотоку (лімфотоці);
3. осідання на новому місці із формуванням вторинної пухлини.

Процес метастазування починається з виникнення метастатичного субклону пухлинних клітин із зміненою плазмолемою, внаслідок чого втрачаються міжклітинні контакти та з'являється здатність до пересування.

Потім пухлинні клітини мігрують через екстрацелюлярний матрикс, прикріплюючись інтегриновими рецепторами до ламініну, фібронектину, колагенових молекул базальної мембрани судини, здійснюють її протеоліз за рахунок виділення колагеназ, катепсину, еластази, глікозаміногідролази, плазміну.

Це дозволяє пухлинним клітинам інвазувати базальну мембрану судини, прикріплюватися до її ендотелію, а потім змінюючи свої адгезивні властивості (супресія адгезивних молекул сімейства cell adhesiv molecules - CAM), відокремлюватися як від пухлинного пласта, так і від ендотелію судини.

На наступному етапі формуються пухлинні емболи, які можуть складатися тільки з пухлинних клітин або ж у поєднанні з тромбоцитами та лімфоцитами. Фібринове покриття таких емболів може захищати пухлинні клітини від елімінації клітин імунної системи та дії неспецифічних факторів захисту.

На заключному етапі відбуваються взаємодія пухлинних клітин з ендотелієм венул за рахунок -рецепторів та CD44 молекул, прикріплення та протеоліз базальної мембрани, інвазія в периваскулярну тканину та зростання вторинної пухлини.

У ході прогресії пухлини може відбуватися її клональна еволюція(Nowell P., 1988), тобто можуть з'являтися нові клони пухлинних клітин, що виникають в результаті вторинних мутацій, що призводить до поліклоновості пухлини та домінування найбільш агресивних клонів як результат клональної селекції.

Доброякісні пухлини характеризуються домінуванням пухлинних клітин одного клону протягом усього існування, тоді як у злоякісних пухлинах постійно прогресує поліклоновість, особливо в низькодиференційованих високозлоякісних варіантах.

Теорія клональної еволюції може допомогти пояснити як прогресії злоякісної пухлини і метастазування, а й дати відповіді такі вопросы:

• чому у пухлинах може виникати феномен метаплазії (зміни диференціювання клітин на окремих ділянках);
• як може посилюватися злоякісність пухлини з часом або особливо після протипухлинної терапії;
• чому виникають стійкі до протипухлинних впливів новоутворення спонтанно та після терапевтичних впливів (феномен множинної лікарської стійкості пухлини).

Роль строми пухлини та процесів ангіогенезу в її автономному зростанні та прогресії

Важливий структурний компонент пухлини – її строма. Строма в пухлини, як і строма в нормальній тканині, здебільшого виконує трофічну, модульуючу та опорну функції.

Стромальні елементи пухлини представлені клітинами та екстрацелюлярним матриксом сполучної тканини, судинами та нервовими закінченнями. Екстрацелюлярний матрикс пухлин представлений двома структурними компонентами: базальними мембранами та інтерстиціальним сполучнотканинним матриксом.

До складу базальних мембран входять колагени IV, VI та VII типів, глікопротеїди (ламінін, фібронектин, вітронектин), протеоглікани (гепаран сульфат та ін.). Інтерстиціальний сполучнотканинний матрикс містить колагени I та III типів, фібронектин, протеоглікани та глікозаміноглікани.

Походження строми пухлини. Отримано переконливі експериментальні дані про виникнення клітинних елементів строми пухлин з передіснуючих нормальних сполучнотканинних попередників навколишньої пухлини тканин. У 1971 р.

J. Folkman показав, що клітини злоякісних пухлин продукують певний фактор, що стимулює проліферацію елементів судинної стінки та зростання судин. Цю складну речовину білкової природи назвали фактором Фолькмана.

Як згодом було встановлено, фактор Фолькмана є групою факторів росту фібробластів, яких вже відомо більше 11. Фолькман першим переконливо показав, що стромоутворення в пухлини є результатом складних взаємодій між клітиною пухлини і клітинами сполучної тканини.

Важливу роль у стромоутворенні в неоплазмі виконують сполучнотканинні клітини як місцевого, гістіогенного, так і гематогенного походження. Стромальні клітини продукують різноманітні фактори росту, що стимулюють проліферацію клітин мезенхімального походження (фактори росту фібробластів, фактор росту тромбоцитів, фактор некрозу пухлини a, фібронектин, інсуліноподібні фактори росту та ін), деякі онкобілки (c-sis, c-myc).

Одночасно експресують рецептори, що зв'язують фактори росту та онкобілки, що дозволяє стимулювати їх проліферацію як аутокринним, так і паракринним шляхом.

Крім того, самі клітини строми здатні виділяти різноманітні протеолітичні ферменти, що призводять до деградації екстрацелюлярного матриксу.

Пухлинні клітини беруть активну участь в утворенні строми.

По перше, трансформовані клітини стимулюють проліферацію сполучнотканинних клітин по паракринному регуляторному механізму, продукують фактори росту та онкопротеїни

По-друге, вони здатні стимулювати синтез і секрецію сполучнотканинними клітинами компонентів екстрацелюлярного матриксу.

По-третєсамі пухлинні клітини здатні секретувати певні компоненти екстрацелюлярного матриксу. Причому тип таких компонентів має характерний склад деяких пухлинах, що можна використовувати при їх диференціальної діагностиці.

По-четверте, пухлинні клітини продукують ферменти (колагенази та ін), їх інгібітори та активатори, що сприяють або, навпаки, перешкоджають і фільтруючого та інвазивного зростання злоякісних пухлин. Динамічна рівновага між активаторами колагеназ та їх інгібіторами забезпечує стабільний стан пухлини та перешкоджає проростанню в прилеглі тканини. У момент зростання пухлинні клітини активно синтезують колагенази, еластази та їх інгібітори.

Злоякісні пухлини часто формують строму, в якій домінує тип колагену строми відповідного органу на стадії ембріонального розвитку. Так, наприклад, у стромі раку легені переважним типом колагену є колаген III, характерний для ембріональної легені.

Різні пухлини можуть відрізнятися за складом колагенів строми. У карциномах, як правило, домінують колагени III типу (рак легені), IV типу (нирково-клітинний рак та нефробластоми), у саркомах – інтерстиціальні колагени, але у хондросаркомі – колаген II. У синовіальній саркомі багато колагену IV.

Описані відмінності у композиції строми особливо важливо враховувати при диференціальній діагностиці сарком.

Ангіогенез у пухлини. Зростання пухлин залежить від рівня розвиненості у яких судинної мережі. У новоутвореннях діаметром менше 1-2 мм поживні речовини та кисень надходять з тканинної рідини навколишніх тканин шляхом дифузії. Для харчування більших новоутворень необхідна васкуляризація їх тканини.

Ангіогенез пухлини забезпечується групою ангіогенних факторів росту, деякі з них можуть генеруватися також активованими епітеліальними клітинами в осередках хронічного запалення та регенерації. До групи ангіогенних факторів пухлини входять фактори зростання фібробластів, ендотелію, судин гліоми, кератиноцитів, епідермоїдний фактор росту, ангіогенін, деякі колонієстимулюючі кістковомозкові фактори та ін.

Поряд із факторами зростання в ангіогенезі має велике значення склад екстрацелюлярного матриксу строми пухлини. Сприятливим є вміст у ньому компонентів базальних мембран – ламініну, фібронектину та колагену IV типу.

Формування судин у пухлинах відбувається на тлі збоченої мітогенетичної стимуляції та зміненого екстрацелюлярного матриксу. Це призводить до розвитку неповноцінних судин переважно капілярного типу, що мають нерідко переривчасту базальну мембрану та порушену ендотеліальну вистилку. Ендотелій може заміщатися пухлинними клітинами, а іноді й зовсім відсутніми.

Роль строми для пухлини не обмежується лише трофічними та опорними функціями. Строма має модифікуючий вплив на поведінку пухлинних клітин, тобто регуляторно впливає на проліферацію, диференціювання пухлинних клітин, можливість інвазивного росту та метастазування.

Модифікуючий вплив строми на пухлину здійснюється завдяки наявності на клітинних мембранах пухлинних клітин інтегринових рецепторів та адгезивних молекул, здатних передавати сигнали на елементи цитоскелету і далі в ядро ​​пухлинної клітини.

Інтегринові рецепториклас глікопротеїдів, розташованих трансмембранно, внутрішні кінці яких пов'язані з елементами цитоскелета, а зовнішній, позаклітинний, здатний взаємодіяти з трипептидом субстрату Arg-Gly-Asp.

Кожен рецептор складається з двох субодиниць a і b, що мають безліч різновидів. Різні поєднання субодиниць забезпечують різноманітність та специфічність інтегринових рецепторів.

У пухлинах інтегринові рецептори поділяються на міжклітинні та інтегринові рецептори між пухлинними клітинами та компонентами екстрацелюлярного матриксу - ламінінові, фібронектинові, вітронектинові, до різних типів колагенів, до адгезивних молекул сімейства CD44.

Інтегринові рецептори забезпечують міжклітинні взаємодії між пухлинними клітинами, а також з клітинами та екстрацелюлярним матриксом строми. Зрештою вони визначають здатність пухлини до інвазивного зростання та метастазування.

Адгезивні молекули САМ — інший важливий компонент клітинних мембран пухлинних клітин, що забезпечує їхню взаємодію між собою та зі стромальними компонентами. Вони представлені сімействами NCAM, LCAM, N-кадгерін, CD44.

При пухлинній трансформації змінюються структура та експресія адгезивних молекул, що входять до складу клітинних мембран, внаслідок чого порушуються взаємозв'язки між пухлинними клітинами, а отже, починаються інвазивне зростання та метастазування.

Залежно від розвиненості строми пухлини поділяються на органоїдні та гістіоїдні.

У органоїдних пухлинє паренхіма та розвинена строма. Приклад органоїдних пухлин – різні пухлини з епітелію. Ступінь розвиненості строми може також варіювати від вузьких рідких фіброзних прошарків та судин капілярного типу в медулярному раку до потужних полів фіброзної тканини, в якій епітеліальні пухлинні ланцюжки ледь бувають помітними, у фіброзному раку або скиррі.

У гістіоїдних пухлинахдомінує паренхіма, строма практично відсутня, оскільки представлена ​​лише тонкостінними судинами капілярного типу, необхідними харчування. За гістіоїдним типом побудовані пухлини з власної сполучної тканини та деякі інші неоплазми.

Отже, можна зробити висновок, що утворення строми в пухлини є складним багатостадійним процесом, основними ступенями якого можна вважати:

1. секрецію пухлинними клітинами мітогенних цитокінів — різних факторів росту та онкопротеїнів, що стимулюють проліферацію сполучнотканинних клітин, насамперед ендотелію, фібробластів, міофібробластів та гладком'язових клітин;
2. синтез пухлинними клітинами деяких компонентів екстрацелюлярного матриксу - колагенів, ламініну, фібронектину та ін;
3. проліферацію та диференціювання клітин-попередниць сполучнотканинного походження, секрецію ними комнонентів екстрацелюлярного матриксу та формування тонкостінних судин капілярного типу, що в сукупності і є стромою пухлини;
4. міграцію в строму пухлини клітин гематогенного походження - моноцитів, плазмоцитів, лімфоїдних елементів, опасистих клітин та ін.

Купити дешеві ліки від гепатиту С

Сотні постачальників везуть Софосбувір, Даклатасвір та Велпатасвір з Індії до Росії. Але довіряти можна лише небагатьом. Серед них інтернет-аптека з бездоганною репутацією Головне Здоров'я . Позбавтеся вірусу гепатиту С назавжди всього за 12 тижнів. Якісні препарати, швидка доставка, найдешевші ціни.

Фіброзна тканина - причини розвитку та лікування фіброзу у жінок

• раннє статеве дозрівання;
• пізню вагітність;
• алергічні реакції;
• шкідливі звички;
• ожиріння;
• стресові ситуації.

Перидуктальний периваскулярний фіброз охоплює області навколо молочних проток, лімфатичних та кровоносних судин. Надмірне розростання (проліферація) міждолькової сполучної та внутрішньопротокової тканин називається лінійним (міждольковим) фіброзом. При пальпації грудей промацуються щільні тяжі, контури яких чітко видно на мамографічному знімку.

Для діагностування фіброзу молочної залози необхідна консультація мамолога та гінеколога. Під час бесіди фахівець з'ясовує наявність генетичної схильності до даної патології та хронічних хвороб, дату та характер останньої менструації, чи здійснюється прийом гормональних препаратів, у тому числі з метою контрацепції.

• загальний аналіз крові;

Профілактика

drlady.ru

Фіброз молочної залози - що таке фіброзне утворення та його види: локальне, дифузне, осередкове

Протягом усього життя молочні залози жінки зазнають багатьох змін зовнішніх та внутрішніх. Однією з таких змін стає інволюція молочних залоз, що протікає з настанням періоду клімаксу.

У цей час відбувається заміщення залізистої тканини грудей на жирову. Але крім цих двох видів, у молочній залозі присутні клітини сполучної тканини – строми. І нерідкі випадки, коли крім жирової тканини починається надмірне розростання сполучної. Цей процес називається фіброзом.

Що це таке – фіброз молочної залози? Ще одна поширена назва цієї проблеми – мастопатія. Це патологічні ущільнення чи утворення, у складі яких, переважно, сполучна тканина з колагену та еластину. Такий патологічний процес може утворитися у будь-яких тканинах організму. Носить доброякісний характер.

Причини

Слід зазначити, що з кожним роком ця недуга охоплює дедалі більшу кількість жінок.

Причиною безконтрольного розростання фіброзної тканини в молочній залозі є в основному гормональний збій, а всі інші фактори провокують:

• гормональні зміни, що відбуваються в період клімаксу, вагітності та лактації;
• хірургічні втручання у сфері молочної залози;
• променева терапія;
• використання сторонніх тіл, наприклад, імпланти збільшення грудей;
• тривалий стан стресу та перевтоми;
• захворювання щитовидної чи підшлункової залози;
• гінекологічні захворювання, аборти, відмова від годування груддю тощо;
• спадковість.

Симптоми

На початковій стадії утворення ущільнень симптоми мало проявляють себе. Найчастіше запідозрити дане захворювання можна самостійно виявивши під шкірою одне або кілька невеликих ущільнень у формі кульок.

В області цих утворень можлива невелика зміна кольору шкіри. Залежно від розмірів ущільнення, жінку може турбувати почуття дискомфорту, тяжкості та розпирання. Можлива поява невеликих болів – тягнучих або ниючих, які можуть віддавати, наприклад, у плече. При явній формі фіброзу можуть збільшуватись лімфатичні вузли.

Від інших захворювань цю патологію часто відрізняють по відсутності виділень із сосків.

Види

Виділяють кілька видів фіброзу в залежності від місця або способу локації, а також клітин, що беруть участь у процесі розростання.

Локальний (осередковий)

Цей вид фіброзу дуже поширений. І багатьох жінок цікавить – що ж таке «локальний фіброз» і чи він небезпечний? Цей вид характеризується концентрацією ущільнення лише у точці. Найчастіше такі ущільнення з'являються у верхніх відділах грудей. Локальний фіброз молочної залози - так зазвичай виглядає початок захворювання на груди. Якщо згаяти цей момент, то можливий розвиток більш серйозних порушень. Мінусом є те, що невелике ущільнення виявити дуже складно. Зазвичай його можна промацати лише, коли воно досягне певного розміру.

Виявлений осередковий фіброз молочної залози має доброякісний характер. Проте осередковий фіброз молочної залози вимагає лікування в обов'язковому порядку. Бездіяльність може призвести до безконтрольного розростання сполучної тканини, що в майбутньому призведе до фіброзу дифузного типу.

Дифузний

Дифузний фіброз молочної залози відрізняється від осередкового тим, що поширення сполучної тканини торкаємося не окрему залозу, а всю тканину грудей. Утворення можуть бути великого розміру та вилікувати таку форму досить важко.

Його супроводжують різні неприємні симптоми: біль, набряклість, виділення із сосків тощо. Якщо своєчасно не розпочати лікування, це призведе до оперативного втручання.

Фіброз строми

Строма – це частина сполучної тканини молочної залози. Особливість фіброзу строми молочної залози в тому, що при її розростанні утворюються порожнечі, які заповнюються рідиною.

Фіброз строми молочної залози досить нешкідливий, але має неприємну симптоматику, здатну вплинути на загальне самопочуття жінки. Лікування осередкового фіброзу строми призначається індивідуально, після проходження додаткового обстеження.

Перидуктальний

Ще один малозрозумілий діагноз, який викликає питання: перидуктальний фіброз молочної залози – що це таке? Його ще називають плазмоцитарним, оскільки він характеризується появою волокон колагену, який входить до складу сполучної тканини, навколо молочних проток.

Найчастіше така форма спостерігається у жінок під час клімаксу.

Лінійний

Лінійний фіброз молочної залози має додаткові назви «міждольковий» або «важкий» фіброз. Це результат проліферації міждолькової сполучної та внутрішньопротокової тканини, що часто супроводжується утворенням кіст. Цей процес виразно видно на знімках і відчувається при пальпації фахівцем.

Діагностика

Однією з перших форм діагностики фіброзу грудних залоз є самостійне дослідження грудей методом пальпації. З появою підозрілих симптомів слід відразу ж звернутися до фахівця. Він проведе первинний огляд та аналіз скарг. За потреби можуть бути призначені деякі види додаткових досліджень.

Насамперед проводиться:

• УЗД та мамографія;
• аналіз крові на гормони та загальний клінічний аналіз.

Для визначення характеру утворень та уточнення діагнозу можуть бути застосовані:

• Комп'ютерна томографія;
• допплеросонографія – оцінка кровообігу;
• біопсія;
• Хроподуктографія - рентген з контрастом проток молочних залоз.

Лікування

Вибраний вид лікування фіброзу молочної залози безпосередньо залежить від виявленої форми, ступеня занедбаності захворювання, а також індивідуальних особливостей організму, наприклад вік, перенесені гінекологічні захворювання тощо.

Консервативне

Перевага надається консервативним методам лікування. Воно підходить практично для всіх форм фіброзу грудей, які знаходяться в початковій стадії свого розвитку. Насамперед досліджується гормональний фон, і призначається лікування гормональними препаратами.

Крім цього, використовують гомеопатичні засоби, наприклад, для лікування дифузного фіброзного утворення в молочній залозі.

Хірургічне

Оперативне втручання призначається в останню чергу, і лише у випадках, коли виявлено вузловий фіброз молочної залози або кістозні утворення великих розмірів.

Прогноз

Майже 30% жінок, у яких виявлені різного роду ущільнення, ставлять діагноз фіброз молочної залози. Це захворювання не є патологією, яка веде до онкології. Але проходити постійні обстеження та лікування необхідно обов'язково, тому що ймовірність розвитку серйозної хвороби набагато вища, ніж у жінок зі здоровими грудьми.

Такий діагноз, як фіброз молочної залози не дуже страшний і діагностується у багатьох жінок. Але він зобов'язує стежити за станом молочних залоз ретельніше, ніж раніше.

Відео

Про симптоми, причини та лікування мастопатії ви дізнаєтеся з нашого відео.

Головна » Захворювання » Інше » Що таке фіброз молочної залози: види, симптоми, методи лікування

molzheleza.ru

Фіброз грудей та молочних залоз у жінок та як лікувати

Фіброз молочних залоз (грудей) – це патологія запального характеру. Саме в результаті фіброзу молочних залоз розвиваються кісти та вузли. Вже давно мамологи закликають жінок не ігнорувати симптоми фіброзу, оскільки це захворювання може призвести до небезпечних наслідків для здоров'я та життя. Кожна жінка повинна мати уявлення про те, що це за недугу, знати її симптоми, ускладнення та способи лікування.

За своєю суттю фіброз, як у молочній залозі, так і в інших тканинах є посиленим розростанням еластинових і колагенових волокон, а також фібробластів, фіброцитів та інших клітин. Внаслідок цього патологічного процесу у тканинах виникають різні зміни, які схожі на рубцеві, а це, природно, відбивається на роботі органу.

Причини розвитку

У жіночих грудях переважають два компоненти – стромальний та залізистий. Перший – це своєрідний каркас, а функція другого полягає у продукуванні молока у лактаційний період. Фіброз молочних залоз – це порушення співвідношення цих двох компонентів, що більше стає стромальним компонентом. Це призводить до ущільнення тканин, тобто розвивається фібросклероз.

Чому ж розвивається фіброз – у молочній залозі патологічні процеси запускаються внаслідок збою балансу статевих гормонів. В основному це стосується прогестерону та естрогену. Тому що саме ці два гормони можуть призвести до гормонального дисбалансу. Багато жінок відчувають це в період природних щомісячних кровотеч. Велике значення баланс цих гормонів має і за вагітності, при менопаузі, після абортів. Збалансувати ці гормони завжди складно, тому необхідно уважно стежити за їх рівнем та при відхиленнях вживати відповідних заходів.

Спровокувати фіброз молочних залоз можуть такі фактори:

1. Тривалі стреси та перевтоми, особливо, якщо ці стани переходять у депресію.
2. Різні патологічні процеси в роботі ендокринних залоз та підшлункової залози – гіпотиреоз чи цукровий діабет.
3. Токсичне отруєння організму певними речовинами.
4. Запальні процеси у репродуктивних органах, які ігноруються та своєчасно не лікуються.

Фіброз молочних залоз може виникнути при спадковій схильності до цієї недуги, таке явище, як правило, спостерігається у жінок після 40 років. Однак, якщо провокуючі фактори мають місце, то захворювання може початися і більш ранньому віці.

Є ще одна причина, через яку може розвинутись фіброз (у молочній залозі) – це опромінення, наприклад, при радіотерапії. Але й солярії можуть спровокувати порушення, тож жінкам протипоказано засмагати топлес.

Якщо фіброз виник через радіаційне опромінення, то мамологи класифікують його як променевий фіброз, лікування такого виду захворювання проводиться за спеціальною схемою. Жінки повинні розуміти, що променева форма фіброзу може дати поштовх до початку патологічних фіброзних процесів та інших тканин, які не мають відношення до молочної залози.

Види патології

Зміни у тканинах грудної залози можуть розвиватися у кількох напрямах, це пояснюється не однаковою чутливістю ділянок грудної залози до дії гормонів. Тому існують різні форми фіброзу:

• Вогнищевий фіброз розвивається тоді, коли сполучна тканина починає патологічно розростатися десь в одному місці. Тобто є осередок патології, як правило, він розташовується у верхній області грудної залози і виглядає як щільне вузличне утворення. Розмір цієї освіти може бути від одного до кількох сантиметрів.
• Вузловий фіброз розвивається як і вогнищевий.
• Кістозний фіброз (ФКМ) характеризується виникненням порожнин (кист), які заповнені рідким вмістом. Ця патологія називається фіброзна кіста молочної залози.
• Перидуктальний фіброз – це розростання колагенових волокон безпосередньо навколо залізистих проток. Такий процес часто спостерігається у пацієнток, які набули клімактеричного періоду.
• Лінійний фіброз. Сполучна тканина має вигляд великої кількості тяжів.
• Фіброз строми. З назви зрозуміло, що в цьому випадку патологічний процес торкнувся стромального компонента органу.

Дифузний ФАМ та фіброзна аденома молочної залози виділяється мамологами окремо, тому що при цих патологіях утворюються фіброаденоми – велика кількість пухлин доброякісного порядку. Фіброаденому діагностують та досліджують не лише мамологи, а й онкологи.

клінічна картина

Поки що зміна в молочній залозі має помірний характер, жінка може не відчувати жодних симптомів, але коли захворювання прогресує, то з'являються такі ознаки:

1. Молочні залози нагрубають і збільшуються у розмірі (мастодінія).
2. У середині менструального циклу чи безпосередньо перед менструацією у грудях з'являються неприємні відчуття.
3. При пальпації відзначається підвищена чутливість та болючість грудної залози.
4. Біль (масталгія) може мати тимчасовий (передменструальний) чи постійний характер.
5. Шкірні покриви на грудях можуть змінити колір, а також із сосків можуть спостерігатися виділення.
6. Самі ущільнення жінка може промацати самостійно за кілька днів до початку місячних.

Всі ці симптоми є приводом для консультації з мамологом, тим більше, що симптоматика фіброзу досить схожа з іншими патологіями грудної залози.

Діагностичні заходи

Діагноз фіброз самостійно поставити собі неможливо. Це може зробити тільки мамолог і лише після діагностичного обстеження. Тому не варто починати шукати препарати для лікування фіброзу молочної залози, а тим більше приймати їх, доки лікар не поставить точний діагноз.

За одними симптомами визначити проблему не вийде, як уже говорилося вище, симптоматика фіброзу досить схожа з ознаками та проявами інших недуг молочної залози. Тому лікар, після розмови з пацієнткою (протягом якого з'ясовуються симптоми та скарги, спадковість, фонові захворювання та інші), проводить пальпацію та направляє її на наступну діагностику:

• мамографія;
• загальний аналіз крові;
• аналіз крові на гормони;
• УЗД, КТ;
• дослідження характеру кровотоку в грудях та визначення стану кровоносних судин – доперосонографія;
• рентгенівське дослідження проток грудної залози з використанням контрастної речовини – хромодуктографія;
• біопсія та гістологія отриманого матеріалу.

Лікування фіброзу

Якщо діагноз фіброз буде підтверджений, терапія повинна починатися якнайшвидше, дуже важливо своєчасне лікування цієї недуги, оскільки зволікаючи, можна зіткнутися з більш серйозними захворюваннями.

Не варто думати, що лікар відразу призначить вам мастектомію. Ні, при фіброзі груди видаляють не у всіх випадках, найчастіше видаляються тільки вузли та кістозні утворення. Варто також сказати, що хірургічне втручання призначається лише у складних ситуаціях та при гострому перебігу захворювання. У решті випадків фіброз лікується консервативними способами.

Медикаментозне лікування фіброзу засноване на комплексному підході, який включає усунення причини розвитку недуги. Як правило, лікарі призначають препарати для усунення передменструального синдрому, гормонотерапії, дієтичного харчування.

Схема та тактика терапії визначається лікарем виходячи з форми захворювання та причин, які його спровокували. Крім того, обов'язково враховується вік пацієнтки, наявність фонових захворювань та інші моменти.

Якщо діагностовано осередковий фіброз, то пацієнтці призначається Дюфастон – гормональний препарат, що містить у своєму складі прогестерон (призначається лише в тому випадку, якщо цього гормону недостатньо). Таким чином нейтралізуватиметься дія естрогенів.

Також знижує рівень естрогенів Цитофен або Зітазоніум. Ці препарати блокують рецептори, які відповідають за їхню кількість.

Використовують також і зовнішній засіб - Прожестожель, який добре знімає набряклість грудей і містить у складі прогестерон.

У поодиноких випадках призначається Абергін, однак його не можна використовувати при пухлинах доброякісного характеру, а також якщо у жінки має місце передменструальний синдром. При дифузному фіброзі призначають Мастадіон. Це гомеопатичний засіб, який має рослинний склад.

Якщо у жінки є гіпотиреоз, то їй виписують Йодомарин та інші йодовмісні препарати. А якщо є проблеми печінкового характеру, то є обов'язковим прийом гепатопротекторів – Карсил, Есенціалі. Якщо набряклість грудей сильна, можливо знадобляться діуретики рослинного походження. Також призначаються вітамінні комплекси та заспокійливі препарати.

Дуже важливо під час терапії підтримувати нормальну роботу шлунково-кишкового тракту, річ у тому, що естрогени під час лікування виводяться печінкою, а якщо є запори, вони дуже швидко знову всмоктуються з кишечника в кров. Тому треба вживати більше овочів та фруктів, щоб стілець був регулярним.

Що стосується народної медицини, то в даному випадку вона не може впоратися з недугою. Єдине, чим може допомогти народна медицина при фіброзі – це нормалізація випорожнень та зняття больових відчуттів. Тому витрачати час на лікування травами не варто.

У важких та ускладнених випадках (фіброаденоматоз, кіста) можливе хірургічне втручання.

Прогнози та профілактика

Щодо прогнозу, то він сприятливий, медики впевнені, що ця патологія при правильному та своєчасному лікуванні не може стати причиною онкологічних процесів.

Якоїсь специфічної профілактики недуги на сьогоднішній день немає. Єдине, що можна порекомендувати – це регулярний самоогляд грудей для раннього виявлення захворювання.

Ризик розвитку описаної недуги нижче у жінок, які народили дитину до 30 років, які не переривали вагітність, не захоплювалися гормональними контрацептивами та годували дитину до року. Крім того, рекомендується відмовитися від шкідливих звичок, і щорічно відвідувати мамолога з профілактичними цілями.

Мастопатія фіброзно-кістозна, причини. Лікування молочної залози – Юзеф Криницький БІЛЬ У ГРУДЯХ! МАЙСТОПАТІЯ! Кращий засіб від болю в грудях та мастопатії! Біопсія пухлин молочних залоз під контролем УЗД Мастопатія (фіброзна, дифузна, кістозна). Лікування молочної залози – Юзеф Криницький Доброякісні пухлини молочної залози Фіброаденома молочної залози – симптоми та лікування Кіста молочної залози. Кіста молочної залози – лікування без операцій та ліків. Микола Пейчов. Фіброаденома молочної залози: не пропусти загрозу! Як лікувати фіброзну мастопатію молочної залози Як лікувати фіброзну мастопатію молочних залоз? Клімакс у жінок, симптоми та лікування Олена Малишева. Фіброзно-кістозна мастопатія Олена Малишева. Фіброзно-кістозна мастопатія Симптоми фіброзної мастопатії Ускладнення після маммопластики. Капсулярний фіброз. - Василь Храпач

medistoriya.ru

Фіброзна тканина що це таке

Фіброзна тканина – різновид сполучної тканини, що складається з колагенових та пружних волокон, що забезпечують відносно високу міцність на розтяг. Механічні травми та запальні процеси, що відбуваються в організмі, сприяють її розростанню та активізації вироблення колагену, що призводить до формування вузлів та ущільнення тканин (фіброзу). У жінок ця патологія переважно розвивається у молочних залозах.

Механізм та причини розвитку фіброзу у жінок

При розвитку запального процесу чи механічного ушкодження активізуються фібробласти для ізоляції здорових оболонок від інфекції чи крововиливу. Вони прискорюють вироблення колагену, еластину та клітин глікопротеїну, які є основою сполучної тканини. Цей процес може виникати у всіх внутрішніх органах людини.

Найчастіше фіброз строми розвивається у жінок дітородного та клімактеричного віку у молочних залозах та матці (міометрії). Внаслідок патологічного розростання сполучної тканини, утворення ущільнень та рубців відбувається неминуче порушення роботи органу. Так, фіброз строми міометрія є причиною завмерлої вагітності та безплідності.

Основною причиною розвитку фіброзу є зміна рівня гормонів у крові при настанні вагітності, періоду лактації, клімаксу та в результаті природного або штучного аборту.

До загальних факторів, що тягнуть заміщення клітин органів на сполучнотканинні, відносять:

• генетичну схильність;
• захворювання щитовидної та підшлункової залоз;
• використання гормональних контрацептивів (таблеток, внутрішньоматкової спіралі);
• запальні процеси в матці та яєчниках;
• проходження курсу навчання (радіотерапія), гормональної терапії;
• раннє статеве дозрівання;
• пізню вагітність;
• механічне ушкодження тканин;
• алергічні реакції;
• шкідливі звички;
• ожиріння;
• несприятливу екологічну обстановку;
• стресові ситуації.

Крім вищезгаданих причин фіброз молочної залози може виникнути внаслідок відмови від грудного вигодовування.

Розростання сполучної тканини в грудях часто провокує фіброз ендометрію, який розвивається внаслідок проникнення інфекції у порожнину матки. Це може відбуватися при порушенні правил особистої гігієни (неправильне використання тампонів у період менструації), розривах тканин під час природного розродження, після хірургічних втручань (кесаревого розтину).

Фіброз молочної залози: форми та симптоми

Груди складаються з жирової, залізистої та фіброзної тканин. З віком, зі зниженням дітородної функції, жирові клітини заміщаються железистыми. Основна функція строми полягає у підтримці їх розташування, утворенні стінок молочних проток та перегородок між часточками паренхіми.

При розвитку мастопатії строма розростається і витісняє залізисті клітини, що перетворюються на порожнини (кісти). Якщо у складі грудей переважає сполучна тканина, розвивається фіброз, характер якого залежить від форми перебігу патології.

На початковій стадії захворювання утворюється локальний фіброз. Для даного типу характерне утворення рухомих (не спаяних зі шкірою) вузлів (кист), що мають чіткі контури та гладку поверхню. Вони мають округлу форму і досягають у розмірі від 0,2 до 3 см. Вогнища легко виявити при пальпації.

За відсутності лікування сполучна тканина розростається, витісняючи клітини паренхіми та жиру. Повне ураження молочної залози називається великим (дифузним) фіброзом. Він не має чітких кордонів під час промацування.

У жінок клімактеричного віку часто розвивається перидуктальний фіброз (плазмоцитарний). Для нього характерне розростання строми навколо дрібних проток.

При дуктальному фіброзі надмірне формування сполучної тканини відбувається всередині молочних проток, а прилеглі тканини при цьому не торкаються. Є різновидом перидуктальної форми.

Перидуктальний периваскулярний фіброз охоплює області навколо молочних проток, лімфатичних та кровоносних судин. Надмірне розростання (проліферація) міждолькової сполучної та внутрішньопротокової тканин називається лінійним (міждольковим) фіброзом. При пальпації грудей промацуються щільні тяжі, контури яких чітко видно на мамографічному знімку.

Симптомами фіброзу молочної залози:

• наявність рухливих вузлів або ущільнених ділянок різної локалізації, які не викликають почуття болю при пальпації;
• зміна пігментації шкіри над місцем ураження залози (зустрічається не завжди);
• рідкі виділення із соска з домішкою крові чи прозорі;
• дискомфортні відчуття у грудях (біль, тяжкість, тиск зсередини);
• сильні болі, що тягнуть під час менструації, що віддають в область пахвової западини і плеча;
• набряклість та нагрубання молочних залоз у передменструальному періоді.

Якщо в процесі розростання фіброзної тканини утворюються кісти, то при їх пальпації виникає відчуття болю, перед початком місячних можуть збільшуватися лімфатичні вузли. У поступовій динаміці захворювання розміри вузлів збільшуються.

Залежно від сили прояву характерних симптомів фіброз молочних залоз може бути помірним та вираженим.

Діагностика фіброзу молочної залози

Для діагностування фіброзу молочної залози необхідна консультація мамолога та гінеколога. Під час бесіди фахівець з'ясовує наявність генетичної схильності до даної патології та хронічних хвороб, дату та характер останньої менструації, чи здійснюється прийом гормональних препаратів, у тому числі з метою контрацепції. Після пальпації грудей, призначаються додаткові обстеження:

• загальний аналіз крові;
• мамографія (знімок молочних залоз);
• аналіз крові до рівня гормонів;
• УЗД молочних залоз та органів малого тазу;
• допплеросонографія - дослідження розташованих у молочних залозах кровоносних судин та руху крові за ними;
• рентген проток з використанням контрастної речовини (хромодуктографія);
• взяття пункції з новоутворень та її цитологічне дослідження;
• комп'ютерна томографія та МРТ.

Якщо наявність новоутворень підтвердилася, то потрібна консультація онколога, оскільки жінки з фіброзними змінами в молочних залозах потрапляють у зону ризику раку грудей.

Лікування фіброзу молочної залози

При діагностуванні фіброзу лікування не можна відкладати. Залежно від ступеня тяжкості патології для терапії використовують хірургічний чи консервативний метод. На початкових стадіях захворювання добре піддається медикаментозному лікуванню.

При виборі тактики враховуються причини розвитку фіброзу, вік пацієнтки, наявність запальних процесів, хронічних хвороб, порушень у роботі ендокринних органів та ЦНС.

• Вогнищевий фіброз строми та інші форми патології передбачають проходження гормональної терапії. Проліферацію сполучної тканини стимулює естроген. Активність цього процесу може блокувати прогестерон. Дефіцит прогестерону в організмі супроводжується появою набряклості молочних залоз та гіпертрофії внутрішньодолькової фіброзної тканини, що призводить до формування кіст. Для нормалізації балансу призначаються препарати із вмістом прогестерону (Дюфастон) та тамоксифену (Цитофен), що нейтралізують дію естрогену.
• Для місцевого лікування фіброзу молочних залоз використовують прогестеронмісткий гель Прожестожель. Він має знеболювальну дію і знімає набряк.
• Мастопатія може розвиватися на тлі підвищеного вмісту в крові пролактину. У цьому випадку призначаються препарати, що знижують вироблення гормону (Роналін, Бромокриптін).
• Великий фіброз грудей лікують, використовуючи гомеопатичний засіб Мастодинон.
• При порушеннях роботи щитовидної залози призначаються препарати, що містять йод.
• При сильній набряклості необхідно приймати діуретики рослинного походження.
• Не обходиться лікування фіброзу без використання вітамінно-мінеральних комплексів та заспокійливих засобів.

При неефективності консервативного способу лікування, а також на пізніх етапах розвитку фіброзу необхідне хірургічне втручання. Для видалення вузлів, що сформувалися, і кіст проводять секторальну резекцію або енуклеацію (вилущування доброякісних новоутворень без видалення прилеглих здорових тканин). У поодиноких випадках груди підлягають повній ампутації.

Профілактика

Цілком виключити ймовірність розвитку фіброзу неможливо, але є низка рекомендацій, виконання яких знизить ризик появи та рецидивів патології.

• Під час лікування фіброзу необхідно дотримуватись спеціальної дієти для підтримки нормальної роботи кишечника. Вона передбачає обмеження в раціоні жирів тваринного походження та вживання великої кількості клітковини, що міститься в овочах, фруктах та крупах.
• Використання гормональних препаратів та засобів контрацепції має відбуватися під контролем лікаря з дотриманням призначеного дозування.
• Після народження дитини бажано здійснювати грудне вигодовування, поки виробляється молоко (не менше 6 місяців).

Фіброз – це захисна реакція організму, при якій сполучна тканина витісняє жирові та залізисті клітини з метою ізоляції вогнища запалення або крововиливу. На початковому етапі розвитку патологія практично не проявляє себе. Строми новоутворення, що сформувалися в результаті гіперплазії, (вузли, кісти) носять доброякісний характер, але трапляються випадки їх переродження в злоякісну пухлину. Для запобігання розвитку тяжких ускладнень необхідно регулярно обстежуватися у мамолога та гінеколога.

Причини появи

Основні причини фіброзних змін – це запальні процеси та хронічні захворювання. Також хвороба виникає після отримання травми, радіаційного опромінення та алергічних реакцій, інфекцій та внаслідок ослаблення імунітету.

У різних органів можуть бути певні причини розвитку недуги. Наприклад, у печінці це захворювання розвивається внаслідок:

• спадкових хвороб;
• порушень імунної системи;
• запалення жовчовивідних шляхів;
• вірусних та токсичних гепатитів;
• гіпертензії портальної.

Легеневий фіброз розвивається внаслідок таких факторів:

• пневмонія;
• вдихання мікрочастинок пилу тривалий час;
• процедури хіміотерапії;
• опромінення грудної області;
• гранулематозні захворювання;
• туберкульоз;
• куріння;
• тривалий прийом антибіотиків;
• проживання в екологічно забрудненій місцевості.

Фіброз у передміхуровій залозі розвивається через:

• гормональних збоїв;
• нерегулярного статевого життя або його відсутності;
• хронічний простатит;
• атеросклерозу судин, що впливають на потенцію

Фіброзні зміни в молочній залозі обумовлені фіброзно-кістозною мастопатією та гормональним дисбалансом. Фіброз матки розвивається за хронічного ендометриту. Вікові зміни міокарда або інфаркту можуть призвести до фіброзу серця. Утворення рубців із сполучної тканини є ускладненням цукрового діабету, ревматичного артриту та ожиріння.

Види захворювання

Для профілактики захворювань та лікування печінки наші читачі радять Засіб для печінки «Leviron Duo». Він складається з натуральної речовини - дигідрокверцетину, яка має вкрай високу ефективність в очищенні печінки, в лікуванні захворювань і гепатиту, а також при очищенні організму в цілому. Думка лікарів ... »

Класифікація фіброзу різна у конкретних органів. У печінці вид захворювання залежить від локалізації рубців у її часточках:

• осередковий;
• перигепатоцелюлярний;
• зональний;
• мультибулярний;
• мостоподібний;
• перидуктулярний;
• перивенулярний.

Фіброз легень може бути локальним та дифузним. Фіброз передміхурової залози буває осередковий і з нодозною гіперплазією, з трансформацією кісти та атрофією паренхіми. Іноді трапляється вроджена форма.

Локальний та осередковий фіброз – це початковий ступінь захворювання, коли пошкоджено ізольовані ділянки тканин. При дифузній недузі ушкодження охоплює більшу частину органу. Кістозний фіброз характеризується ураженням залози зовнішньої секреції, закупорюються протоки та утворюються кісти. Це призводить до розвитку порушень у дихальних органах та шлунково-кишковому тракті.

Серед органів чуття зустрічається епіретинальний фіброз ока, коли відбуваються зміни різного ступеня у структурах склоподібного тіла та сітківки. У чоловіків може утворитися кавернозний фіброз статевого члена. У жінок у деяких клінічних ситуаціях може розвинутись лінійний фіброз молочної залози.

Симптоматика захворювання

Розвивається фіброз повільно і спочатку жодних скарг у пацієнта немає. У поодиноких випадках люди відчувають проблеми зі здоров'ям і вирушають на консультацію до лікаря. Можлива регулярна втома. Потім виявляються порушення у роботі органів, у окремих випадках погіршується кровотік.

При фіброзі печінки спочатку спостерігається загальне нездужання. Після легкого удару на шкірі з'являються синці. Руйнування печінки триває шість-вісім років, після чого виникають критичні симптоми. Функціонування печінки значно погіршується, оскільки клітини рубцевої тканини розростаються та стуляються. Далі у розмірах збільшується селезінка. Серед інших ускладнень – варикозне розширення вен стравоходу та кровотеча з них. Потім розвивається або анемія, тромбоцитопенія або лейкопенія.

На першій стадії розвитку клінічні аналізи показують, що фіброзні зміни у печінці незначні. Недугу можна визначити з того, що підвищився селезінковий і портальний тиск. Може іноді виникати та пропадати асцит. Також з'являється почуття тяжкості у правому підребер'ї та проблеми із травленням. Іноді виникає свербіж та висипання на шкірі.

Про легеневий фіброз може сигналізувати задишка, яка з часом посилюється, супроводжується сухим кашлем. Потім виникають біль у грудях, прискорене поверхневе дихання. На шкірі відзначається ціаноз. Часті бронхіти та серцева недостатність можуть свідчити про прогресуючий розвиток хвороби.

У жінок під час гормональних змін може розвинутися осередковий фіброз молочної залози. Відчути його можна шляхом пальпації тільки тоді, коли ущільнення досягне розмірів 2-3 мм і більше. Над ураженою ділянкою шкірні покриви змінюватимуть колір. Згодом виникає дискомфорт у грудях, а потім наростають хворобливі відчуття. У міру того, як хвороба прогресує, з соска можуть бути прозорі або бліді виділення. Виникає почуття розпирання грудей та важкості у ній. Потім біль посилюється, стає ниючим і постійним, віддаючи в пахву западину і в плече.

Небезпека фіброзу матки в тому, що ускладненням може бути фіброміома. Біль унизу живота та тривале перебіг менструації, а також дискомфорт під час статевого акту можуть сигналізувати про розвиток хвороби.

Симптоми фіброзу підшлункової залози – це зменшення апетиту та зниження ваги тіла, діарея та блювання, біль у підребер'ї з лівого боку та метеоризм.

Фіброз серця характеризується змінами показників артеріального тиску та задишкою, а також порушенням ритму роботи серця. Фіброз аортального клапана спочатку не виявляє жодних симптомів. Згодом виникає біль у серці та запаморочення, а потім частішає серцебиття, виникає задишка і хворий може знепритомніти.

У чоловіків больовий синдром у промежині та внизу живота, неприємні відчуття під час інтимної близькості та сечовипускання можуть свідчити про фіброз простати. Потім виникають проблеми з ерекцією і знижується лібідо. Ускладненнями може бути пієлонефрит, ниркова недостатність та гідронефроз.

Фіброзні зміни можуть відбуватися в різних частинах очей – кришталику, сітківці або склоподібному тілі. Симптоми – це зменшення поля зору, падіння його гостроти та хворобливі відчуття.

Що таке Фіброз

Фіброз являє собою розвиток (новоутворення) сполучної тканини в портальному полі, в перипортальній зоні (навколо гепатоцитів та проліферуючих дуктул), у центрі часточки (навколо печінкової вени) та інтермедулярно (навколо гепатоцитів).

Що провокує Фіброз

Важлива роль розвитку фіброзу належить фібробластам, тоді як колапс ретикулістроми в осередках некрозу гепатоцитів, раніше вважався основним механізмом розвитку фіброзу, має другорядне значення. Ілений фіброгенез у печінці спостерігається при пошкодженні гепатоцитів, запаленні, проліферації дуктул (особливо при хронічному гепатиті та цирозі). Факторами, що індукують фіброз, можуть бути пептиди, макромолекулярні субстанції або фрагменти цитоплазматичних органел (лізосом), що звільняються при пошкодженні гепатоцитів. У процесі фіброгенезу певна роль належить синусоїдальній поверхні пошкодженого гепатоциту з редукуванням мікроворсинок, базальній мембрані, макрофагам, що містять залізо. При пошкодженні в просторі Диссе між проліферуючими синусоїдальними клітинами і гепатоцитами формується базальна мембрана. Надалі виникає хибне коло: пошкодження гепатоцитів стимулює фіброгенез, а фіброгенез посилює пошкодження гепатоцитів через порушення харчування. Як відомо, базальна мембрана оточує дрібні жовчні ходи, що проліферують. Її волокниста частина складається із здавлених сполучнотканинних аргірофільних волокон, а гомогенна, СІК-позитивна, утворюється епітеліальними компонентами - дуктулярними клітинами.

Патогенез (що відбувається?) під час Фіброзу

Ступінь фіброзу обумовлена ​​співвідношенням синтезу та розпаду колагену. Оборотність процесу (зникнення сполучної тканини) залежить від стану макрофагів, що розсмоктують колаген, та хімічної природи основної речовини.

У вогнищах фіброзу розрізняють активні та пасивні сполучнотканинні септи. Активні септи багаті на клітинні елементи, формуються в осередках активного фіброгенезу в результаті новоутворення сполучної тканини фібробластами. Пасивні септи є результатом колапсу ретикулінової строми в осередках некрозу паренхіми та містять мало клітин.

Сполучнотканинні волокна з великою кількістю клітинних елементів краще піддаються зворотному розвитку, ніж волокна, що містять мало клітин. Сполучнотканинні септи, що вростають у часточку з портальних полів або із зон колапсу, ділять паренхіму на окремі ділянки - псевдочастки, що призводить до перебудови мікроархітектоніки печінки, а надалі - до формування цирозу печінки. Активне утворення септ має велике значення, особливо при циротичній стадії. По ходу септ розташовані кровоносні судини, що є анастомозами між гілками портальної вени та печінкової артерії та гілками печінкових вен, що призводить до внутрішньопечінкового шунтового кровотоку і внаслідок чого відбувається зменшення кількості крові, що омиває паренхіму печінки. Порушення кровообігу веде до недостатнього надходження кисню та поживних речовин у гепатоцити та випадання функцій печінки, збільшення тиску в системі ворітної вени. При алкогольних ураженнях печінки надмірне утворення сполучної тканини виникає в центрі часточки, навколо печінкової вени, що також сприяє порушенню процесів гемодинаміки при пасивному застої крові, затяжному холестазі, деяких інтоксикаціях, що супроводжуються смертю паренхіми, в центрі печінкової часточки. У вогнищах некрозу паренхіми відбувається колапс сполучної тканини. У цих випадках утворення надлишку сполучної тканини визначає активний фіброгенез, що переважає колапс.

Заснована на його локалізації у часточках печінки. Розрізняють осередковий, перигепатоцелюлярний, зональний (центролобулярний, портальний, перипортальний), мультилобулярний, мостоподібний, а також перидуктулярний, перивенулярний фіброз.

Вогнищевий фіброз характеризується наявністю дрібних інтролобулярних рубців на місці гранульоми, що може свідчити про колишнє раніше пошкодження печінки.

Для перигепатпоцелюлярного фіброзу характерне формування базальної мембрани у синусоїдальної поверхні гепатоцитів. Якщо процес захоплює всі часточки печінки або їх більшість, фіброз позначається як дифузний. Перигепатоцелюлярний фіброз може виникнути при алкогольних ураженнях, гіпервітамінозі А, сифілісі та ряді інших станів,

Зональний центральний фіброз може призвести до утворення сполучнотканинних септ, що поширюються від центральних вен у напрямку портальних трактів. У той самий час при зональному портальному фіброзі спостерігається циліндричне розширення портальних полів.

Склерозування портальних трактів з поширенням процесу за межі внаслідок некрозу прилеглих гепатоцитів є характерною ознакою зонального перипортального фіброзу.

Мультилобулярний фіброз виникає як результат масивних некрозів паренхіми печінки, що захоплюють територію кількох часточок. На їхньому фоні інтактна частина печінкової тканини може зберігати звичайну будову.

Для мостоподібного фіброзу характерно утворення сполучнотканинних септів між судинами печінки. Крім повних септ, зустрічаються неповні, що сліпо закінчуються в часточці печінки. Повні септи можуть бути порто-портальними, порто-центральними, центроцентральними.

Центральними венами містять анастомози, через які відбувається сорос крові минаючи паренхіму. Наслідком формування повноцінних септ є порушення архітектоніки часточок, аж до утворення хибних часточок.

При перидуктулярному і перидукталному фіброзі колаген відкладається під потовщеною базальною мембраною відповідних жовчних проток, проте волокна при цьому ніколи не проникають між епітеліальними клітинами даних утворень. Найбільшої вираженості перидуктальний фіброз досягає при холангіті, що склерозує.

Перівенулярний фіброз частіше зустрічається при алкогольному ураженні печінки, а також у наркоманів. З субсинусоїдальних просторів фіброз може поширюватися на центральну вену, що веде до потовщення її стінок.

Своєрідною формою захворювання печінки є вроджений фіброз. При цьому спостерігається різко виражений портальний фіброз, гіпоплазія внутрішньопечінкових гілок ворітної вени та печінкової артерії, різке розширення жовчних проток. Є чіткі межі між склерозованими портальними трактами та паренхімою, відсутня запальна інфільтрація. Сусідні портальні тракти можуть з'єднуватись септами. Характерною особливістю вродженого фіброзу є відсутність хибних часточок.

У печінці процеси фіброгенезу первинно контролюються комплексом взаємодіючих клітин синусоїдів та паренхіми. Фіброзний рубець не лише викликає деформацію печінки, а й є основною причиною порушення її функції, клінічних проявів, низки ускладнень. Надмірний розвиток сполучної тканини в печінці може спостерігатися в портальних трактах, у перипортальній зоні (навколо гепатоцитів та проліферуючих дуктул), у центрі часточки (навколо центральної вени), інтрамедіарно, навколо гепатоцитів. При фіброзі формується особливий варіант взаємодії клітин синусоїдів та гепатоцитів. Утворення фіброзу (фіброгенез) є універсальним процесом, обумовленим надлишковим відкладенням у тканинах протеїнів позаклітинного матриксу (ВКМ). Крім колагену позаклітинний матрикс включає глікопротеїни, глікозаміноглікани (ГАГ) і протеоглікани. У нормальній печінці є 5 типів колагену: I, III, IV, V, VI. При фіброзі переважає один із типів колагену, що сприяє виникненню їхньої диспропорції.

Протеоглікани є складними макромолекулами, що складаються з серцевинного білка, ковалентно пов'язаного з рядом поліаніонних сульфатованих вуглецевих полімерів або ГАГ. Залежно від вуглецевого ланцюга ГАГ розрізняють гепарансульфат, дерматансульфат, хондроїтин-4,6-сульфат. Волокна ВКМ міцно пов'язані зі структурними глікопротеїнами (ламін, фібронектин, нідо-ген/ентактин, ундулін, тенасцин), що огортають колагенові волокна і таким чином відокремлюють строму печінки від паренхіми. Ушкодження печінки супроводжується збільшенням продукції всіх типів колагенів. Основними джерелами утворення протеїнів ВКМ є печінкові зірчасті клітини (ПЗК), клітини Іто. При активації спостерігаються їх трансформація в міофібробласти, втрата вітаміну А, поява волокон ос-актину, збільшення шорсткої ендоплазматичної мережі, вмісту матричної РНК колагену I, С. IV типів, кількості рецепторів до стимулюючих проліферації та фіброгенез цитокінів. При фіброзі починає переважати той чи інший тип колагену. У фіброзній тканині багато спіралізованого колагену I та III типів, водночас у базальних мембранах переважає колаген IV типу.

Міофібробласти беруть участь у синтезі колагену та у формуванні фіброзу. Активізація ПЗК синусоїдів починається з їхньої парафінної стимуляції, що сприяє експресії генів клітинами Купфера, ендотеліоцитами, гепатоцитами, тромбоцитами. Це дає можливість клітинам Іто відповідати на вплив цитокінів та інших медіаторів, таких як трансформуючий фактор росту-pi (TGF-(3i), тромбоцитарний епідермальний фактор росту, фактор некрозу пухлини-(ТКР-ос), тромбін. ​​При цьому відбувається стимуляція процесів проліферації , скоротливості, вивільнення хемоаттрактантів лейкоцитів, цитокінів, надлишкова продукція компонентів ВКМ, колагену I типу

Формування фіброзу багато в чому обумовлено активністю тканинних металопротеїназ (МП), що руйнують протеїни ВКМ. Тканинні МП синтезуються клітинами Купфера, Іто. Їхня активність регулюється тканинними інгібіторами, зокрема ТІМП, а також плазміном та аг-макроглобуліном. ТІМП виробляють різні клітини, у тому числі і клітини Іто (рис. 5).

Описано 3 типи МП:

• інтерстиціальні колагенази (руйнують колаген I та III типів);
• желатинази (руйнують колаген IV та V типів, фібронектин, еластин, денатуровані колагени);
• стромелізини (руйнують фібронектин, ламінін, колаген III, IV, V типів, пептиди, проколаген).

Депресія макрофагів виводить з-під контролю систему клітин Іто, які отримують можливість реалізувати свої фіброгенні функції. На цій стадії захворювання макрофаги активно виробляють антифіброгенні цитокіни (ІФН-а/Р), а також металопротеїнази (колагенази, простагландини Ei/Ег).

При гострих ураженнях печінки існує певна рівновага між синтезом та руйнуванням компонентів ВКМ. У той же час при хронічному процесі спостерігається переважання синтезу ВКМ над його руйнуванням, що призводить до надмірної активізації процесу фіброзування. Таким чином, посилений печінковий фіброгенез характеризується збільшенням продукції колагену, зменшенням секреції та активності тканинних МП, збільшенням концентрації тканинних інгібіторів металопротеїназ, частіше ТІМП-1.

Тригерами печінкового фіброгенезу частіше є алкоголь, гепатотропні віруси гепатиту В, С, D, коінфекція вірусу, аутоімунний процес, лікарські ураження печінки, надмірне накопичення в тканині печінки міді, заліза, порушення обміну вуглеводів та ліпідів, біліарна обструкція.

Зміна синтезу колагену активованими ПЗК починається з посилення експресії їх генів. Матрична РНК служить переносником інформації від гена до білоксинтезуючої системи клітин та виконує роль матриці для синтезу протеїнів. Основний механізм стабільності мРНК колагену обумовлений взаємодією білкового комплексу а-СР2 з послідовністю нуклеотидів Білки цього комплексу здатні взаємодіяти з мРНК колагену тільки в активованих ПЗК. Колаген синтезується у вигляді внутрішньоклітинної молекули-попередника. Раннім попередником колагену є препроколаген, що містить на N-кінці сигнальну послідовність, що відщеплюється в ендоплазматичному ретикулумі, і перетворюється на проколаген, Після ряду специфічних перетворень молекули колагену в ВКМ утворюють фібрили. При впливі агентів, що ушкоджують, фіброз формується протягом декількох місяців або років. Терміни формування фіброзу можуть змінити додаткові фактори ризику (алкоголь, хронічна інфекція, приналежність до чоловічої статі та ін). При біліарній обструкції фіброз може розвинутись у термін від 2,5 до 18 міс.

Формування фіброзу в печінці також залежить від характеру та виразності запального процесу. Цироз печінки з проявами артеріальної гіпертензії розглядається як незворотний стан, її тим на прециротичній стадії існує можливість розвитку процесу. Чим довше існує фіброз, тим менше можливостей для його корекції. В даний час велика увага приділяється методам, що дозволяють не тільки констатувати фіброз, але й визначити активність фіброгенезу у печінці, його тенденцію до стабілізації, інволюції чи прогресу. Оцінку ступеня фіброзу у печінці проводять за допомогою морфологічних методів. Загальноприйняті гістологічні методи з використанням стандартних барвників дозволяють дати якісну оцінку вмісту колагену, глікопротеїнів. Спектрофотометричний аналіз дає кількісну оцінку колагену за концентрацією специфічних йому барвників. Крім того, широко використовуються напівкількісні системи оцінки ступеня фіброзу. З цією метою в крові визначають маркери запалення – адгезивні білки ендотелію з класу Е-селектинів (ICAM-1, VCAM-1), IL-8, що детермінують запальну інфільтрацію в печінці. Про деструкцію ВКМ та активність фіброгенезу можна судити за вмістом у крові гіалуронату, ламініну, інших структурних глікопротеїнів.

Симптоми Фіброзу

На ранніх стадіях фіброзу печінка працює відносно добре, тому лише невелика кількість людей зауважує, що щось не в порядку. Вони можуть відчувати постійну втому, відзначати, що після найменшого удару на шкірі з'являються синці. Мало хто пов'язує це із захворюваннями печінки. Однак, у міру того, як руйнація печінки продовжується, рубцева тканина розростається і замикається з рубцями, що вже існують, функції печінки порушуються. Зрештою печінка виявляється настільки зарубцованою, що це перешкоджає току крові через неї і значно знижує її роботу.

Захворювання прогресує повільно. Вважається, що клінічні симптоми виникають через 6-8 років від початку формування фіброзу печінки. Клінічні симптоми зазвичай розвиваються у наступній послідовності:

• значне збільшення селезінки (спленомегалія);
• прояви портальної гіпертензії (варикоз вен стравоходу та кровотечі з них);
• виникнення гіперспленізму (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія). При цьому симптоми цирозу печінки відсутні і функціональні проби печінки не змінені або незначно змінені. Незважаючи на відсутність морфологічних змін відзначається значно підвищений портальний та селезінковий тиск. Можлива періодична поява невеликого асциту, який потім спонтанно зникає.

Діагностика фіброзу

Ранню стадію фіброзу важко виявити, оскільки часто вона протікає без будь-яких проявів. Для діагностики захворювання беруться аналізи крові та сечі, проводиться ультразвукове дослідження печінки. В даний час найкращим методом визначення стадії хвороби вважається біопсія печінки. Невеликий зразок печінкової тканини відбирається спеціальною голкою, поєднується з особливим барвником, і досліджується під мікроскопом. Для того, щоб стежити за розвитком хвороби та вчасно реагувати на зміни, рекомендується повторювати біопсію кожні 3-5 років.

Лікування Фіброзу

У розпорядженні клініциста дуже мало ефективних засобів лікування фіброзу печінки. В даний час корекція печінкового фіброгенезу може здійснюватися за кількома напрямками:

• лікування основного захворювання з метою усунення причинного фактора фіброзу;
• «гальмування активації» ПЗК;
• зменшення активності запального процесу у печінці;
• активація механізмів фібролізу для руйнування надлишку білків ВКМ

Усунення етіологічного фактора патологічного процесу в печінці є важливою складовою терапії, спрямованої на зменшення процесів фіброзування. До зазначених лікувальних заходів належать етіотропна терапія вірусних уражень (інтерферони, індуктори інтерферону, хіміопрепарати), відмова від вживання алкоголю, наркотичних та гепатотропних препаратів, елімінація надлишку заліза, міді, декомпресія при обструкції жовчних проток та ін.

Під «гальмуванням» активації ПЗК мають на увазі блокування процесів трансформації зірчастих клітин на активні міофібробласти, тригерами яких можуть бути оксидантний стрес, ендотоксикоз, порушення ліпідного обміну та ін. З метою гальмування активації зірчастих клітин можуть бути використані антиоксиданти (а-токоферол, вітамін С) дією яких у печінці накопичується глутатіон, що входить до складу глутатіонперокідази, що руйнує активні форми кисню. Крім того, можуть бути використані фосфотидилхолін, холестирамін, антибактеріальні препарати та ін.

З метою гальмування активації ПЗК можуть бути використані препарати з протизапальною активністю – глюкокортикоїди, інтерферони (а, Р), D-пеніциламін та ін.

Активація механізмів фібролізу може здійснюватися шляхом посилення деградації білків ВКМ; Необхідно пам'ятати, що екзогенні ПГЕ швидко руйнуються в організмі, не встигнувши впливати на сполучну тканину печінки. В даний час проводяться дослідження з використання як лікарських речовин цитокінів та антагоністів їх рецепторів. При фіброзі печінки клітини Іто мають підвищену чутливість до ростових цитокінів (TGF-bb). Однак їх чутливість знижується під впливом факторів, що стимулюють регенерацію гепатоцитів, що підтверджує перспективність використання фактора зростання у запобіганні розвитку фіброзування.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Фіброз

РРР РРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРРР

www.pitermed.com

На розвиток захворювання впливає безліч факторів: відмова від народження дітей і грудного вигодовування, неправильний спосіб життя, раннє статеве дозрівання, пізній клімакс.

Перелічені фактори ведуть до підвищення вироблення естрогенів, крім того вони провокують надмірну чутливість організму до незначних коливань гормонального балансу.

Фіброз грудей носить різний характер залежно від типу перебігу:

• Вогнищевий (локальний) фіброз молочної залози. Ця форма патології характеризується появою патологічних вогнищ, у яких розвиваються кісти та вузли. Крім того, у медицині ця форма вважається початковим етапом фіброзу. У цьому періоді розвитку хворобу легко діагностувати у вигляді звичайного огляду;
• Дифузний (широкий) фіброз молочної залози. У разі йдеться про прогресуванні недуги, коли патологічний процес захоплює абсолютно всю залозу. Характеризується повним ураженням залізистої тканини грудей.

• Наявність ущільнень;
• Зміна кольору шкіри;
• Виділення із сосків;
• Відчуття тяжкості, розпирання, болючість.

У даному випадку йдеться про патологічне розростання власної фіброзної тканини – строми, що підтримує та зв'язує жирові тканини та паренхіму.

Також через жирові тканини грудей проходять своєрідні перегородки з фіброзної тканини, які з'єднують шкірні покриви із залізистою капсулою.

Ця форма захворювання характеризується утворенням колагенових волокон навколо молочних проток. Здебільшого цей тип зустрічається в жінок клімактеричного віку.

Різновидом патології є диктуальний фіброз – ураження проток, що не торкається інших тканин грудей. Перидуктальний периваскулярний вид характеризується надмірним зростанням сполучної тканини навколо проток, лімфатичних та кровоносних судин.

Ця форма патології виникає в результаті проліферації міждолькової сполучної та внутрішньопроточної тканини. Часто утворюються кісти. При пальпації у грудях виявляються щільні тяжі. Лінійний фіброз із тяжами чітко видно на мамографічному знімку.

• Пальпація (промацування) грудей, регіонарних лімфатичних вузлів;
• Мамографія – рентгенографія грудних залоз;
• Загальний аналіз крові та дослідження на рівень гормонів;
• Допплеросонографія – дослідження стану судин та кровотоку;
• Хромодуктографія – рентген проток із запровадженням контрастів;
• Біопсія та подальше гістологічне дослідження одержаних біологічних матеріалів.

Після підтвердження діагнозу до терапії починають негайно, не затягуючи. Важливу роль грає своєчасне звернення до фахівця. До лікаря необхідно звертатися у разі найменших тривожних ознак. В іншому випадку виникнуть ускладнення, серйозніші, ніж сам фіброз.

Лікар повинен провести комплексну діагностику, щоб точно встановити діагноз та виявити причину патології, отримати повну клінічну картину. Лікування може бути консервативним та оперативним залежно від ступеня занедбаності недуги.

Жіночі груди за наявності даної патології не завжди підлягають видаленню, хірургічне втручання передбачає висічення тільки кіст і вузлів. До операції, слід зазначити, вдаються вкрай рідко, у дуже складних випадках із гострим перебігом. Як правило, хвороба добре лікується консервативними методами.

Щодо останніх, то мається на увазі комплексний вплив, що включає усунення причини недуги. Зазвичай терапія включає дієту, лікування передменструального синдрому і різні гормональні препарати.

Тактика лікування визначається формою виявленого захворювання та його етіологією. У розрахунок беруть вік пацієнтки, наявність запалень органів малого тазу, ендокринних порушень.

Вогнищевий фіброз, втім, як і інші форми недуги, передбачає прийом гормональних препаратів. Наприклад, лікар може призначити прогестерон (Дюфастон) при його дефіциті. Подібний засіб нейтралізуватиме дію естрогенів. Як правило, п'ють його по таблетці на добу протягом 2 тижнів у кожному менструальному циклі.

Антиестрогенним препаратом є тамоксифен («Цитофен, «Зітазоніум»), що блокує рецептори ендогенних естрогенів. Призначають його при менопаузі, ракових пухлинах ендометрію, грудях, при безплідді через недозрівання яйцеклітин.

Для зовнішнього застосування часто призначають "Прожестожель". Цей засіб містить прогестерон та знімає набряк. Реалізується у формі гелю та наноситься на шкіру двічі на добу.

Іноді лікар призначає бромокриптин («Парлодел, «Абергін») – засіб, що обмежує синтез соматропіну та пролактину, але його протипоказано використовувати при доброякісних новоутвореннях та передменструальному синдромі.

Дифузний фіброз часто лікують препаратом «Мастодинон». Засіб відноситься до гомеопатичних і є спиртовою настоянкою кількох рослин (ірис, тигрова лілія, цикламен, блювотний горіх). Приймають по 30 крапель двічі на добу протягом 3 місяців.

При виявленні гіпотиреозу та дефіциту йоду призначають калію йодид («Йодомарин тощо»). За наявності проблем із печінкою необхідно доповнити терапію гепатопротекторами («Есенціалі», «Карсил» та ін.). До комплексу лікування входить вітамінотерапія (вітаміни групи В, а також А, Е та С).

При вираженій набряку є необхідність у рослинних діуретиках. Зазвичай лікування не обходиться без прийому седативних препаратів.

Під час терапії необхідно підтримувати нормальну роботу кишківника, щоб естрогени не всмоктувалися назад у кров, оскільки вони у цей час ретельно виводяться печінкою. Рекомендується з цією метою виключити з меню тваринні жири, а ввести більше рослинної клітковини (фрукти, овочі). Варто зазначити, що різні народні засоби в даному випадку не приносять користі. Алкалоїди, фітонциди та флавоноїди не зможуть впоратися з таким захворюванням.

Розділ 2. Клінічна та морфологічна класифікація раку передміхурової залози

У 70% випадків рак передміхурової залози розвивається в периферичній зоні, лише в 10-15% випадків пухлина з'являється в центральній зоні, в інших - у перехідній зоні. Як зазначалося вище, захворювання, за рідкісними винятками, починається після 50 років. Однак гістологічні дослідження на аутопсії передміхурової залози у молодих чоловіків від 30 до 40 років у 20% випадків виявили мікроскопічні осередки латентного раку. Оскільки такі мікроскопічні пухлини ростуть вкрай повільно, клінічно захворювання не проявляється. Згодом осередки латентного раку поступово збільшуються і починають втрачати характерні риси диференціювання. Прийнято вважати, що при досягненні пухлини об'єму 0.5 см 3 вона стає клінічно значущою і вимагає проведення відповідного лікування. Морфологічно злоякісні пухлини передміхурової залози поділяються на епітеліальні та не епітеліальні. У свою чергу епітеліальні пухлини діляться на аденокарциному, перехідно-клітинний рак та плоскоклітинний рак. Дві останні форми пухлини трапляються досить рідко. Найбільш поширеною епітеліальною пухлиною є аденокарцинома. При цьому слід зазначити, що мікроскопічно аденокарцинома за своєю будовою є неоднорідною. Розрізняють такі типи аденокарциноми:
1) дрібноацинарна,
5) солідно-трабекулярний рак,
2) великоацинарна,
6) ендометріоїдний,
3) кріброзний рак,
7) залізисто-кістозний,
4) папілярна аденокарціома,
8) слизоутворюючий рак.

Основними діагностичними критеріями раку передміхурової залози є структурний атипізм: компактне розташування пухлинних ацинусів, безладне їх зростання з інфільтрацією строми органу. У стромі пухлини відбувається загибель еластичних волокон, відзначається інфільтрація пухлиною прилеглої тканини, інвазія в періневральні та периваскулярні лімфатичні щілини.

В даний час найбільш широке застосування знайшла гістологічна класифікація Глісон, оскільки вона багато в чому відповідає вимогам клініки при виборі тактики лікування та прогнозу захворювання (рис. 1).

Рис. 1.Гістологічна класифікація раку передміхурової залози за Глісоном

Класифікація Глісон заснована на ступені диференціювання залізистих структур пухлини. Пухлина за показником Глісона 1 утворюю практично нормальні залози, структура яких у міру збільшення показника Глісона втрачається, і за показника 5 пухлина характеризується недиференційованими клітинами. Чим більше втрачено диференціювання тканин, тим гірший прогноз у цього хворого.

За класифікацією Глісона ступінь диференціювання пухлини поділяється на п'ять градацій:

• градація 1: пухлина складається з невеликих однорідних залоз із мінімальними змінами ядер;
• градація 2: пухлина складається із скупчень залоз, все ще розділених стромою, але розташованих ближче один до одного;
• градація 3: пухлина складається з залоз різного розміру та будови і як правило, інфільтрує строму та навколишні тканини;
• градація 4: пухлина складається з явно атипових клітин та інфільтрує навколишні тканини;
• градація 5: пухлина є шарами недиференційованих атипових клітин.

Проведений аналіз результатів вичікувальної тактики в лікуванні раку передміхурової залози показав, що у хворих з показником Глісона менше 4 пухлина метастазувала у 2.1% випадків на рік, у хворих з показником Глісона від 5 до 7 – у 5.4% випадків та у хворих з показником Глісону 7 – у 13.5% випадків.

Таблиця 9.Класифікація з градації Глісона.

На жаль, нині неможливо передбачити, яка пухлина протягом усього наступного життя хворого виявиться безсимптомною, а яка перейде у стадію з клінічним проявом. Щоб оцінити переваги класифікації, запропонованої Глісоном, зупинимося на її порівнянні з системою Всесвітньої організації охорони здоров'я, що застосовується в основному в Європі. Вона передбачає 3-х градаційний поділ клітин (G1 - G2 - G3) на високо-, середньо-і низькодиференційовані, і висновок дається за найнижчою диференціювання клітин. Система Глісон базується на аналізі диференціювання залоз при відносно малому збільшенні мікроскопа. І цитологічне дослідження клітин тут не має значення. При порівнянні цих двох класифікацій виступає їхня неповна сумісність. Наприклад, показники Глісон від 2 до 4 можуть бути віднесені до високодиференційованої пухлини, а показник Глісон від 8 до 10 до низькодиференційованої пухлини, але не можна порівняти показник Глісон від 5 до 7 з пухлиною середньої диференціювання. Було виявлено, що пухлини з показником Глісона 7 значно агресивніші, ніж раки з показником Глісона від 5 до 6. Деякі пухлини з рівнем Глісона 5 і 6 можуть залишатися під наглядом, у той час як при показнику Глісона 7 більшість урологів абсолютно точно будуть лікувати хворого. Безумовно, у кожному окремому випадку можуть бути різночитання між окремими градаціями, але відмінності між 6 і 5 або 4 не є критичними, оскільки прогноз і лікування цих пухлин однакові. Помилки в градації пухлини трапляються у тих випадках, коли обмежена кількість шматочків пухлини.

Необхідно порівняння показника Глісона поданим біопсії та результатам, отриманим після радикальної простатектомії, щоб знати, наскільки точна наша доопераційна діагностика. За даними Epstein I (1997) на матеріалі 499 біопсій відповідність у межах однієї суми за Глісоном зустрічається від 74% до 94% випадків (див. табл. 10).

Таблиця 10Кореляція показника Глісона за даними біопсії та радикальної простатектомії.

Автор вважає, що помилки при градації пухлини за даними біопсії і радикальної простатектомії пов'язані з поганим взяттям проб, прикордонними випадками диференціювання пухлини і суб'єктивізмом її оцінки. Так 55% біопсій, якими робили градацію в інших установах і давали показник Глісона 2-4, пухлина мала або проростання в капсулу і насіннєві бульбашки, або метастази в лімфатичні вузли. Для підвищення точності морфологічного дослідження автор рекомендує запровадити додатковий параметр – довжину раку при голковій біопсії, а також одночасно з даними гістологічного дослідження враховувати показник ПСА.

Основна цінність будь-якої класифікації – її значення для лікування та прогнозу хвороби передміхурової залози. Дані щодо Глісона на 2911 хворих при їх вивченні показали досить високу кореляцію між показником Глісона та прогнозом хвороби. "У наших даних збільшення суми Глісона у разі радикальної простатектомії асоціюється з погіршенням усіх прогностичних параметрів", зазначає Epstein I. (1997).

Як зазначає автор, сума Глісона є також найпотужнішим фактором для передбачення прогресування після радикальної простатектомії. Пухлини з показником Глісона від 8 до 10 мають похмурий прогноз. Якщо при цьому виявляються регіональні метастази, то пропадає сенс у простатектомії, хоча вона технічно здійсненна. Усе сказане ілюструється таблицею 11. Як очевидно з таблиці, за показника Глисона 8-10 кілька разів погіршуються все прогностичні чинники.

Таблиця 11Кореляція показника Глісона з виявленою патологією після радикальної простатектомії.

Міжнародна класифікація раку передміхурової залози за системою TNM (1997).

Стадія Т1, як зазначено у класифікації, означає захворювання, випадково виявлене після трансуретральної резекції передміхурової залози або визначення рівнів ПСА, яке не виявляється при пальпації та УЗД. Незважаючи на сказане, цю стадію поділяють на 3 варіанти. Сенс у тому, прогноз у кожного їх значно відрізняється. Приміром, при стадії T1b медіана періоду часу до прогресування становить 4.75 року, а стадії Т1а - 13.5 років, тобто. у людей зі стадією захворювання Т1а часто виправдана вичікувальна тактика, тоді як за стадії T1b потрібна агресивна терапія, спрямовану лікування захворювання.

Міжнародна класифікація РПЗ за системою TNM

Пухлина
Т1 - Випадково виявлена ​​(не пальпується і не виявляється при УЗД)
Т1а - високодиференційований рак, виявлений після трансуретральної резекції передміхурової залози, що займає менше 5% резецированной тканини
T1b - Будь-яка пухлина, виявлена ​​після трансуретральної резекції передміхурової залози, нижчого ступеня диференціювання або займає більше 5% резецированной тканини
T1c - непальпується рак передміхурової залози виявляється при біопсії під контролем трансректального УЗД; показання до біопсії – підвищений рівень ПСА

Рис. 2.Випадково виявлений рак передміхурової залози - це пухлина, виявлена ​​після трансуретральної резекції передміхурової залози. Рак стадії Т1а - це невелика високодиференційована пухлина, що займає менше ніж 5% резецированной тканини. Рак передміхурової залози стадії Т1b - це більша пухлина, що займає понад 5% резекційної тканини та менш диференційована.

Т2 - Пухлина обмежена передміхурової залозою
Т2а - Пухлина вражає одну частку
Т2b - Пухлина вражає 2 частки
Т3 - Пухлина проростає за межі капсули передміхурової залози
Т3а - екстракапсулярне поширення пухлини
Т3b - Пухлина переходить на насіннєві бульбашки
Т4 - Пухлина проростає до сусідніх органів

Рис.3.За системою TNM розрізняють чотири стадії місцевого поширення пухлини - від Т1 (випадкова знахідка) до Т4 (проростання до сусідніх органів).

N - Регіонарні лімфовузли
NX - Метастази в регіонарні лімфовузли не визначені
NO - Немає метастазів у регіонарні лімфовузли
N1 - Метастази в регіонарні лімфовузли

М - Віддалені метастази
MX - Віддалені метастази не визначені
М0 - Немає віддалених метастазів
М1 - Віддалені метастази
М1а - Метастази в лімфовузли, що не належать до регіонарних
М1b - метастази в кістки
М1с - метастази в інші органи (пряма кишка, насіннєві бульбашки)